主动脉瓣狭窄(AVS)和先天性缺陷
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它是什么?
从心脏到身体的阀门,没有正确打开和关闭,也可能泄漏血液。当从心脏流出的血液被一个较差的阀门捕获时,压力可能会在心脏内部积聚并导致损坏。
有更多信息
主动脉瓣的狭窄(狭窄或梗阻)使左心室泵更难以让血液过堵塞。
不足(也称为反流)是刚刚被阀门泵送的血液向后泄漏到心跳之间的泵送室中。
有些孩子可以大多梗阻;其他人大多不足。有些孩子有两个问题的阀门。
主动脉瓣狭窄(AS)在主动脉瓣未正确形成时发生。正常阀门具有三个部分(叶片或尖瓣),但狭窄阀可能只有一个尖头(unicuspid)或两个尖瓣(双裂),它们厚而挺长,而不是薄且柔性。
是什么原因?
在大多数孩子中,原因尚不清楚。这是一种常见的心脏缺陷。有些孩子可以拥有其他心脏缺陷。
它如何影响心脏?
在一个有作为的孩子中,左泵送室(左心室)中的压力远高于普通,心脏必须更易于将血液泵出血液动脉。随着时间的推移,这可能导致增稠(肥大)和对过度劳累的心肌损坏。在一个孩子的孩子中,心脏也难以泵送身体所需的正常血液,也是通过阀门之间泄漏回左心室的所有血液。这可能导致左心室扩大(扩张)并且也可能导致心肌损伤。
异常主动脉瓣如何影响我的孩子?
如果阻塞和泄漏温和,心脏不会过度劳累,并且不会发生症状。有时狭窄是严重的,婴儿期发生症状。在一些孩子胸痛,不寻常的累人,可能会发生眩晕或昏厥。否则,大多数具有主动脉狭窄的儿童没有症状,可能需要特殊的测试来确定问题的严重程度。
主动脉瓣可以做些什么?
阀门可以处理以改善堵塞和泄漏,但阀门不能正常。
当左心室的压力很高时,有主动脉狭窄的儿童将需要治疗(即使可能没有症状)。在大多数儿童中,通过球囊瓣膜导管插入术期间可以缓解阻塞。在该过程中,在主动脉瓣上放置了一种特殊工具,包括球囊的导管。球囊膨胀了很短的时间来伸展打开阀门(称为valvotomy)。
有些患有狭窄的孩子可能需要手术。如果它太小,外科医生可能能够扩大阀门开口。在球囊或手术治疗后,一些阀门泄漏可能会发生或增加梗阻。
如果您的孩子的主动脉瓣不再响应valvotomy或严重不足(漏水),则可能需要更换。主动脉瓣有以三种方式手术代替:
- 罗斯程序,手术,其中移除异常主动脉瓣并被儿童自己的肺瓣膜取代。然后将肺瓣膜用保存的供体肺瓣膜替换。
- 主动脉瓣膜用保存的供体阀替代。
- 主动脉瓣用机械阀门替换。
每个选项都具有优缺点。与您孩子的儿科心脏病专家,心脏外科医生或两者讨论它们。
我孩子可以做些什么活动?
如果主动脉瓣异常形成但没有重要的阻塞或泄漏,您的孩子可能不需要有关体育活动的任何特殊预防措施,并且可能能够参加正常活动而不会增加风险。有些患有阻塞,泄漏或心肌异常的儿童可能不得不限制它们有多少次的运动。请与您孩子的儿科心脏病专家有关此问题。
我将来的孩子需要什么?
主动脉狭窄的儿童需要终身医疗后续行动。您孩子的儿科心脏病学家将定期检查,寻找妨碍阻塞或泄漏等问题。甚至轻度狭窄可能随着时间的推移而恶化。此外,气球或堵塞的手术缓解有时是不完整的。处理后,阀门保持以温和的方式工作。
预防心内膜炎怎么样?
具有和AI的儿童风险发展心内膜炎。替换其主动脉瓣的儿童需要在某些牙科手术之前服用抗生素。看看内膜炎了解更多信息。
有AVS的成年人的更多信息
是什么原因?
常规主动脉瓣有三个小叶或尖头(三尖瓣)。大约1%的人口出生在阀门上,阀门只有两个小叶(双囊)和缩小或随着时间的推移泄漏。另一个版本是单个宣传阀,这是很少发生的。遗传因素已被证明发挥作用。
它如何影响心脏?
有些婴儿出生在严重缩小的主动脉阀需要早期治疗。然而,大多数双囊主动脉阀通常工作很长时间 - 有时是一生。在其他患者中,阀门可以变厚,变窄/阻塞(狭窄)或卷曲在边缘和泄漏(反尿剂或不足)。当阀门堵塞左心室泵的较高的压力比正常的压力,以推动血液通过狭窄的开口。作为回应,心肌变厚。当阀门主要泄漏时,心室必须泵送更多的血液和心室扩大。
它是如何影响我的?
患有轻度阻塞,患者通常没有症状。通过心脏和杂音的点击声音存在来检测问题。当阀门开口缩小到大约四分之一的原始尺寸时,症状很常见。受阻或泄漏的主动脉瓣最常见的症状是呼吸呼吸的急促。这通常随着时间的推移逐渐发展,有些患者将感到“不合格”。也可能发生胸痛,灯头,灯头或晕厥。复发性FEVERS可以指示阀门被感染。
如果仍然存在主动脉狭窄或反流性?应该在成年期修理吗?
当主动脉瓣受到过度阻塞(狭窄)或漏液(反流或反流或不足)时,必须修复或更换阀门。
可以在导管显示实验室中完成阻塞或狭窄的阀门(称为介入或治疗导管(PDF))使用气球迫使传单打开;或2)通过露天手术在手术室。在任何一种方法之后,一些阀门泄漏可能会发生。一些患者将有一个或两个作为婴儿或儿童的程序。
更换阀门需要露天手术。在大多数成年人中,当阀门不再正常工作时,最好更换阀门而不是修理它。决定何时执行主动脉瓣手术和阀门的阀门的类型是您的医生的复杂决策。您的主动脉瓣可以通过以下任何一种手术替换:
- 由金属制成的机械阀,需要您采取*血液稀释剂,但非常耐用;
- 由生物组织制成的阀门,这需要血液稀释,但可能不会持续长期,可能需要在以后更换;
- 可以使用来自捐赠的人心脏并保存在特殊溶液中的同质移植物或瓣膜。同种植物阀门不需要血液稀释,但可能不会持续长时间(有时这是一个很好的选择,当一部分主动脉也被替换);
- 您自己的肺瓣膜(称为“罗斯程序”),然后被保存的供体阀更换。这不需要血液稀释剂,并且希望具有更耐用的主动脉瓣,尽管新的肺阀可能需要在将来更换进一步的手术。
每个选项都具有优缺点。您应该与心脏病专家和心脏外科医生长度讨论它们,以找到您的情况的最佳选择。
有时缩小位于主动脉瓣下方,有或不影响阀门本身。然后,可能需要更复杂的手术,通常称为“Konno程序”。它会扩大导致主动脉瓣膜的左心室的一部分。问题可能会复发,需要进一步的手术。
正在进行的护理:
医疗的
任何带有主动脉瓣缺陷的人都需要常规随访,无论是在手术之前还是之后。随着时间的推移,进展发生。即使是最好的手术,患者也永远不会“治愈”。您的阀门问题的严重程度将决定您需要访问医生的频率以及如何需要频率。药物可能有助于降低血压或维持左心室的健康。如果您正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术,您还应咨询在具有先天性心脏病的成年人所经历的心脏病专家。
活动限制
如果您有一个严重阻塞的阀门,剧烈的运动不是一个好主意(有关更多信息,请参阅身体活动和运动部分。)您的心脏病专家可能会告诉您,如果是这种情况,可能会限制您的活动。向您的心脏病专家询问您的锻炼限制。
内膜炎预防
含有甚至温和异常的主动脉瓣的人面临细菌心内膜炎的风险。这就是为什么将嘴保持清洁和健康的常规牙科检查是重要的。在牙科手术之前患有抗生素并没有被证明是有益的,因此不再推广并未普遍推荐。但如果您有一个假肢瓣膜,您需要在牙科工作之前服用抗生素。看看内膜炎了解更多信息。
你可能有问题
大多数患者感觉良好。主动脉狭窄(梗阻)和不足(泄漏)通常仅在这些缺陷严重时引起症状。症状包括呼吸短促,运动不耐受,头晕,胸痛或偶尔异常的心律。患者也可能随着时间的推移发育扩大的主动脉,最终可能需要手术。通常没有与此相关的症状,只能用成像检测。
怀孕
妊娠的风险取决于阀门受阻的严重程度或泄漏的程度。
如果你有温和或中度的狭窄和左心肌(脑室)正常运作,你可以安全怀孕,但你需要在整个怀孕期间进行医疗监督。有时,如果在怀孕期间发生,可以进行气球胰腺成形术以缓解症状,但只有在药物和卧床休息时症状无法控制症状。
如果你的狭窄是严重的,你有症状,避免概念,直到你让你的心脏瓣修理或更换。如果您正在考虑怀孕,并且您有主动脉瓣狭窄,您应该与多学科医疗团队会面,可以为您提供有关妊娠风险的信息和宝宝。
主动脉反冲的怀孕更好,但如果在怀孕前削弱了心脏肌肉和心力衰竭的迹象,则怀孕造成的风险更高。
在将心脏瓣膜的患者用金属(机械)心脏瓣膜替换的患者中,它们可能正在服用华法林(香豆素),这可能导致胎儿的风险,并且可能需要替代的血液变薄手段。在主动脉功能不全,妇女可能正在服用药物,如患者抑制剂,如丽思诺普利(Zestril)或丙普利(血管扣)。这些药物对发展胎儿有危害(见该部分怀孕)并且需要在概念之前改变。
在计划怀孕之前,最好与你的医生交谈。
你需要更多的手术吗?
如果您已经在主动脉阀上进行了操作,可能会很高,您可能需要另一个。这可能是更换阀门或放大主动脉。没有外科修复是完美的,所以建议使用关于这个特殊问题的医生定期跟进。