主动脉缩窄(CoA)

辅酶a图

它是什么?

大动脉的狭窄主动脉)将血液输送到身体。

这种变窄会影响血液流动,动脉会分支出来,沿着不同的血管将血液输送到身体的上部和下部。辅酶a会导致高血压或心脏损伤。

更多信息提供给患有CoA儿童的父母

它是什么?

在这种情况下,主动脉(从心脏向身体输送血液的主要动脉)会变窄或收缩。

导致它的原因是什么?

在大多数儿童中,病因尚不清楚。一些儿童在出现收缩的同时还会有其他心脏缺陷。

它如何影响心脏?

收缩阻碍血液从心脏流向身体下部。血压在收缩处以上升高。左泵腔(左心室)的血压比正常高得多,心脏必须更努力地工作才能通过收缩的主动脉泵血。这会导致过度劳累的心肌增厚(肥大)和损伤。

缩窄对我的孩子有什么影响?

通常在出生时没有症状,但它们可以在出生后的第一周就出现。婴儿可能会发展成充血性心力衰竭或高血压。

如果梗阻是轻微的,心脏不会过度劳累,也不会出现症状。在一些儿童和青少年中,只有在发现高血压后才会发现缩窄。

对于缩窄可以做些什么?

缩窄梗阻可以通过手术或插管来缓解。

在心导管插入术期间,在狭窄区域放置一根含有球囊的特殊导管。然后将气球充气一小段时间,将收缩的区域打开。然后取出球囊和导管。

外科手术常被用来修复缩窄。外科医生不必打开心脏来修复缩窄。它可以通过几种方式修复。一种方法是外科医生切除狭窄的主动脉段。另一种选择是在狭窄的部分缝合补片,将部分血管缝合到手臂上或用合成材料移植。

辅酶a维修图

患有严重缩窄的婴儿应该进行手术来缓解梗阻。这可能会缓解婴儿期的心力衰竭,并预防以后的问题,如成人由于缩窄而患上高血压。

我的孩子可以做什么活动?

如果缩窄已经修复,没有重要的剩余梗阻或高血压,您的孩子可能不需要任何特别的预防体育活动,并可能能够参加正常活动而不会增加风险。

一些患有梗阻、高血压、心肌异常或其他心脏缺陷的儿童可能不得不限制他们的体育活动。你可以向孩子的儿科心脏病专家咨询一下。

我的孩子将来需要什么?

手术后的前景是有利的,但需要儿科心脏病专家的长期随访。主动脉狭窄很少会复发。然后可能需要另一个程序来解除梗阻。此外,即使主动脉的狭窄已经修复,血压仍可能居高不下。

如何预防心内膜炎?

主动脉缩窄的儿童有患心内膜炎的危险。您孩子的心脏病专家可能会建议您的孩子在缩窄修复后的一段时间内,在某些牙科手术之前接受抗生素治疗。请参阅心内膜炎为更多的信息。

先天性心脏缺陷身份证

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主动脉缩窄是指主动脉上部分支和下部分支之间的狭窄。它通常位于主动脉“弓”后的孤立位置。堵塞会增加手臂和头部的血压,但会降低腿部的血压。主动脉瓣异常(通常为二尖瓣;看到主动脉狭窄和功能不全Section)也可以出现。有时,主动脉的狭窄非常严重,以至于主动脉的上下部分根本没有联系(“主动脉弓中断”)。

导致它的原因是什么?

主动脉缩窄的区域通常是在同一个地方开放性动脉导管关闭。有时,在生命的第一周,正常的导管关闭过程中,组织会积聚并导致狭窄。

收缩是如何影响心脏的?

主动脉缩窄可引起心脏血压升高。这可能会导致心脏主要泵血室(左心室)的肌肉变厚。最终,如果这种情况得不到治疗,心肌功能可能会恶化。

缩窄对我有什么影响?

很多人都不知道有问题。手臂上的高血压是很典型的。当发生在年轻人时,应立即调查是否存在缩窄。有时成人可能会有头痛,肾脏问题频繁流产,或者四肢无力。然而,这些症状在普通人群中很常见,通常是由其他原因引起的。

如果我的缩窄在童年时就被修复了,我能期待什么呢?

大多数在1985年之前修复的患者都接受了手术。外科医生根据不同的情况有不同的选择,如缩窄的长度和位置。年轻的成年人可能已经在导尿管实验室进行了修复(称为介入或治疗导尿管(PDF)),通过在你腿上的一个小洞插入一个气球,使狭窄处扩大。通常在原位放置金属支架以保持该区域的开放。如果在成人中出现进一步的狭窄,这也是一种选择。

辅酶a维修图

如果缩窄仍然存在怎么办?它应该在成年后修复吗?

是的,缩窄在任何年龄都可以修复并且应该根据缩窄的严重程度尽快诊断出来。青少年和成人的缩窄通常可以通过心导管治疗。

你可能有问题

高血压是成年人最常见的问题。即使你的缩窄被成功地修复了,它也会出现。如果缩窄在5年后修复,高血压更常见。儿童时期接受治疗的患者有再次发生缩窄的风险,可能需要插管。大多数在初始修复后发生主动脉再缩的患者通常没有症状,这使得定期由医生进行评估变得更加重要。很多时候,这个区域会缩小到一定程度,或者主动脉的其他部分可能会扩大(动脉瘤)并有破裂的可能。这些问题可能需要进一步的干预来解决。患者可能会发展成冠状动脉疾病,使他们容易心脏病发作。甚至有可能增加头部动脉瘤血管的风险。

持续的关心

我将来需要什么?

每一个已知的主动脉缩窄的患者都应该每年去看一位心脏病专家,这位心脏病专家具有照顾成人先天性心脏病的专业知识,即使这种缩窄已经成功修复。应该测量手臂和腿部的血压。通常建议使用药物,典型的是-受体阻滞剂(阿替洛尔或美托洛尔)来控制血压。常规的主动脉成像应通过超声心动图或MRI进行。CT扫描也可以很好地显示该区域,但不建议进行重复的常规检查,因为它涉及辐射。如果你正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术,你也应该咨询一位心脏病专家,他在照顾患有先天性心脏病的成年人方面具有专业知识。

活动

大多数活动可能是安全的,并受到鼓励。剧烈的等距运动,如力量举重,可能是一个特别需要关注的问题,特别是对于主动脉增大的患者,因为它会迅速升高血压。请参阅体育活动和锻炼为更多的信息。

心内膜炎的预防

虽然可以发生缩窄感染,但不太可能。更常见的是,患者可能并发异常主动脉瓣感染。所有病人都被建议进行良好的口腔护理。

怀孕

患有修补性缩窄的妇女怀孕的风险很低。例外情况是,如果有残余的(剩余的)主动脉狭窄,或者如果有高血压或扩大的区域的主动脉。最好是提前计划,进行彻底的检查,包括在怀孕前对主动脉进行成像研究,以发现这些问题,并在怀孕前控制这些问题。请参阅怀孕为更多的信息。

我需要做更多的手术吗?

手术或导尿的需要主要取决于你休息时和在某些情况下运动时手臂和腿部的压力水平。如果你的胳膊和腿的血压正常且相等,你可能不需要更多的干预。如果你胳膊上的血压升高,比腿上的血压高20毫米汞柱以上,可能需要进一步的干预。当出现问题时,越来越多的机构使用导管而不是手术,这对患者来说更容易。