完整的房室内运河缺陷（CAVC）
它是什么？
心脏中心的一个大洞，影响了所有四个腔室，在那里它们通常会被分开。当一颗心脏正确分开时，来自肺部的富氧血液不会与来自身体的氧气不良混合。CAVC允许血液混合和腔室和阀门，以不适当地将血液置于循环的每个站。
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房室（AV）管缺陷是心脏中心的一个大洞。它位于上腔室（Atria）之间的墙（隔膜）连接下腔室（心室）之间的墙壁。这种隔膜缺陷涉及上室和下腔室。此外，通常分离心脏上室和下腔室的三尖瓣和二尖瓣没有形成为个体阀门。相反，单个大阀形状，在心脏的两侧之间穿过墙壁的缺陷。
是什么原因？
在大多数孩子中，原因尚不清楚。这是一种非常常见的患有染色体问题的心脏缺损，三术21（唐氏综合症）。有些孩子可以含有其他心脏缺陷和AV运河。
它如何影响心脏？
通常，心脏的左侧只会向身体泵出血液，而心脏的右侧只会将血液泵送到肺部。在一个有AV运河缺陷的孩子中，血液可以将左心室的孔穿过右心室，然后进入肺动脉。将额外的血液泵入肺动脉使心脏和肺部更加努力，肺部可以充满拥塞。
AV运河缺陷如何影响我的孩子？
一个有AV运河缺陷的孩子可能比正常更快，更难呼吸。婴儿可能在正常速率下喂食和生长。在出生后几周之前可能不会发生症状。在肺中的血管中可能发生高压，因为在那里泵送了比正常的血液更多。随着时间的推移，这导致肺血管永久性损害。
在一些婴儿中，上腔室和下腔室之间的公共阀门不正确。这让血液从心脏的下腔室向后泄漏到上部。这种泄漏，称为反流或不足，也可以使心脏更加努力。
缺陷可以做些什么？
AV运河可以固定。需要露天手术来修复缺陷。与其他一些类型的隔膜缺陷不同，AV运河缺陷无法自行关闭。药物可暂时用于帮助症状，但它们不会治愈缺陷或防止对肺动脉的永久性损害。
在肺部患有严重症状或高血压的婴儿中，手术通常必须在婴儿期内进行。在操作期间，外科医生用一个或两个贴片关闭大孔。后来，随着心脏的衬里在它上面的情况下，补丁将成为心脏的永久部分。外科医生还将单阀划分为心脏的上室和下腔室之间的单个阀门，并制成两个单独的阀门。这些将尽可能接近正常阀门。
如果婴儿对婴儿的缺陷可能过于复杂，可能需要在婴儿期内修复，可能需要暂时操作来缓解肺部中的症状和高压。该程序（肺动脉带）缩小肺动脉以减少血液流向肺部。当孩子年龄较大时，完成操作以拆下频带并用露天手术修复AV运河缺陷。
我孩子可以做些什么活动？
如果AV运河缺陷已关闭手术，您的孩子可能不需要有关体育活动的任何特殊预防措施，并且可能能够参加正常活动而不会增加风险。身体活跃是健康的心血管系统，但有些孩子可能需要限制他们的活动。与您孩子的儿科心脏病专家讨论这一点。
我将来的孩子需要什么？
手术后，您的孩子必须经常被儿科心脏病专家检查。有时需要更多的医疗或手术治疗。
AV运河的手术修复通常将血液循环恢复到正常。然而，重建的阀门可能无法正常工作。阀门结构可以泄漏或窄。但是，对于许多孩子来说，长期前景很好，通常不需要药物或额外的手术。
预防心内膜炎怎么样？
具有AV运河缺陷的儿童可能在修理之前和之后患上心内膜炎。询问您孩子对心内膜炎的风险以及您孩子在某些牙科手术之前需要服用抗生素。看看内膜炎想要查询更多的信息。
有CAVC成人的更多信息
- 墙壁中的一个洞，划分心脏的上腔室（室间隔缺损），
- 墙上的一个洞，分离心脏的下腔室（室间隔缺损）和
- 三尖瓣和二尖瓣异常。
有些患有AV管缺陷的患者在心脏的底部腔室之间具有小或没有开口。他们可以在成年期呈现出类似的调查结果，类似于心房隔膜缺陷的患者;这可以称为“竖起估值”心房隔膜缺陷。甚至不太常见，仅存在下腔室之间的孔。
是什么原因？
在大多数情况下，原因尚不清楚。这是一种非常常见的患有染色体问题的心脏缺损，三术21（唐氏综合症）。有些患者可以含有其他心脏缺陷和AV运河。
它如何影响心脏？
通常，心脏的左侧只会向身体泵出血液，而心脏的右侧只会将血液泵送到肺部。在一个有AV运河缺陷的孩子中，血液可以将左心室的孔穿过右心室，然后进入肺动脉。泵入肺动脉的额外血液使心脏和肺部更加努力，肺部可以充满充足。有时，异常单阀的漏洞（反冲）。这可能会增加心力衰竭症状。
AV运河缺陷如何影响患者？
肺部血管中可能发生高压，导致肺动脉高压损伤的永久性损伤，持续存在于成年期。
许多没有以前修理的成年人肺动脉高压（见艾森梅格的综合症）。这种并发症比ASD或VSD的患者更常见。即使在没有Eisenmenger综合征的情况下，症状包括呼吸急促，运动和心悸的不耐受性很常见。在体检中，由于血液流过缺陷并且由于阀门泄漏而导致的杂音是常见的。
如果我的AV运河缺陷在童年中关闭，那么做了什么，我能期待什么？
修复这些缺陷的手术涉及修补ASD和VSD并修复心脏瓣膜。为了修复阀门，外科医生将单个阀门分成心脏的上室和下腔室之间并制成两个单独的阀门。它们尽可能接近正常阀门。在最终的操作之前，可以进行临时操作以缓解肺部中的症状和高压。该程序（肺动脉带）缩小肺动脉以减少血液流向肺部。当孩子年龄较大时，完成一个操作来删除乐队并用露天手术修复AV运河缺陷。与其他一些类型的隔膜缺陷不同，AV运河缺陷永远不会自行关闭。
AV运河的手术修复通常将血液循环恢复到正常。对于许多患者来说，长期前景很好，不需要药物或额外的手术。因为这是一个更复杂的先天性心脏缺陷，所以成年人的晚期问题比ASD或VSD关闭后更常见。随着儿童的增长，修复可能部分地分解导致贴片泄漏，阀门泄漏和血流通道的缩小到身体。这些问题可能会增加心脏的工作量并引起症状。
如果仍然存在AV运河缺陷怎么办？应该在成年期修理吗？
在成年期修复AV运河缺陷的决定是复杂的。这取决于肺部和心脏泵送功能的压力。然而，当压力不太高并且泵功能很好时，可以修复这些缺陷，并且成年患者可能会改善。心脏导管分子几乎总是需要知道是否应关闭缺陷。然而，这些缺陷在导管实验室中无法关闭或修理，但是由于它们的位置，并且需要固定心脏阀门。
你可能有问题
修复的AV运河患者的问题取决于是否有贴片泄漏以及是否有大量的阀门反流。呼吸急促，无法运动和肿胀的腿部都是心力衰竭的迹象。心脏节奏异常可能导致心悸（跳过或快速心跳），很少晕倒。如果电气系统损坏，有些患者可能需要在修复后的起搏器。
患者患有未料的AV运河往往是蓝色的（见Eisenmenger的综合症）。由于心脏左侧的阀门泄漏，由于ASD和VSD，它们更可能与其他艾森梅格综合征综合征的患者具有心力衰竭。
持续小心
我将来需要什么需要？
必须通过心脏病专家定期检查具有修复或未装备的AV运河缺陷的成年人，具有成人先天性心脏病的经验。访问的频率取决于修复的问题的程度，存在异常心律和肺动脉高血压。一般而言，您应该每年至少访问一次心脏病专家。如果您正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术或思考心脏手术，您还应咨询一名心脏病专业专业知识。
医疗的
可能需要心脏衰竭药物，特别是在瓣膜反流的患者中，帮助他们的心脏泵更好和/或降低血压。患有肺动脉高压的患者也可能需要药物。如果需要，您的心脏病专家可以使用非侵入性测试监控您。这些包括心电图，HOLTER监视器，运动压力测试和超声心动图。预期进一步手术时，几乎总是需要心脏导管。
我能做什么活动？
如果AV运河缺陷已关闭手术，则可能不需要任何特殊的预防措施，并且可能能够参加正常活动，而不会增加风险。然而，心力衰竭和肺动脉高压患者可能需要一些限制。
内膜炎预防
AV运河缺陷的患者可能在手术前后感染心脏内衬或阀门（心内膜炎）的感染。建议终身心内膜炎预防。看看内膜炎想要查询更多的信息。
怀孕
如果手术后，你没有显着的残留（剩下的）问题，怀孕的风险很低。如果存在像泄漏阀或不规则的心律等问题，则可能会增加怀孕并发症的风险。如果您患有心力衰竭或肺动脉高压，怀孕不推荐。在决定怀孕之前，有未售出的AV运河缺陷或剩余问题的妇女应与他们的心脏病专家交谈。查看部分怀孕和上遗传咨询想要查询更多的信息。有修复的AV运河缺陷的孕妇无出重大问题可能不需要高风险产科护理。相反，那些未解档的AV管缺陷，显着的瓣膜泄漏或肺动脉高压。
你需要更多的手术吗？
修复阀的功能是长期关注的。有些患者需要当他们变老时，他们的阀门替换为机械。镜头可以进一步修复阀门。其他患者可能需要更多的手术来关闭贴片泄漏。
