l-大动脉转位
这是怎么一回事？
下部完全颠倒的心脏。
这种心脏畸形导致正常血流模式发生逆转，因为心脏的右下腔和左下腔发生逆转。然而，I型转位的危险性比d型转位小，因为大动脉也是反向的。这种“双反转”允许身体仍然接受富氧血液，肺仍然接受贫氧血液。
有关l-移位儿童家长的更多信息
是什么原因？
原因不明，但遗传因素可能是原因之一。
它如何影响心脏？
在这种情况下，血液正常流动，但右心室的泵压必须高于正常值。随着时间的推移，右心室功能可能会下降。
这对我的孩子有什么影响？
出生时带有l-移位的婴儿通常不是蓝色的。先天性心脏缺陷可能在很长一段时间内无法被发现。它可能要到成年后才会被诊断出来，那时会出现充血性心力衰竭、心脏杂音和异常心律。当有心室隔膜缺陷和肺动脉瓣阻塞，婴儿可能是蓝色的，通常可以听到杂音。
需要手术吗？
大多数没有室间隔缺损或肺动脉瓣阻塞的儿童不需要手术。患有这些问题的儿童可能需要手术来关闭这个孔，解除流向肺部的血流阻塞，在某些情况下还需要修复或更换泄漏的三尖瓣。对于室间隔缺损患者，可能建议进行一种更复杂的外科手术，称为“双开关”，将富氧血液输送至左心室和主动脉，将贫氧血液输送至右心室和肺动脉。
您的孩子可能有问题
患者在进入成年期时可能会出现心肌、三尖瓣瘘或心律问题，无论是否进行过手术。与d-TGA心房修复患者一样，右心室可能减弱，导致充血性心力衰竭。异常缓慢的心律可能导致晕厥或疲劳。最令人担忧的缓慢心律，完全性心脏传导阻滞，在l-转位中很常见。与d-TGA患者相比，快速心律不太常见。
持续小心
我的孩子将来需要什么？
药物帮助心脏泵更好，控制液 - 积聚（利尿剂）和控制血压可能有助于充血性心力衰竭症状。在心脏节奏异常缓慢的情况下可能需要起搏器。如果您正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术，您还应咨询一名心脏病专业知识。
医学随访
常规评估可能包括心电图、超声心动图、动态心电图监护仪和压力测试。您的心脏病专家可能会建议进行其他检查，如MRI或心导管检查。
活动限制
许多患者不需要限制他们的活动，除了避免像体重提升一样导致血压升高的活动。但是，如果您的孩子的心脏不正常泵送或者如果您有心律问题，则可能需要将您的活动限制为耐力。您的心脏病专家将帮助确定您的孩子是否需要限制您的活动。
预防心内膜炎
患有l型大动脉转位的患者如果有人工瓣膜，可能需要预防心内膜炎。在大多数患者中，没有人工瓣膜，心脏病专家将能够确定患者在进行某些牙科工作之前是否需要继续服用常规抗生素。
成人l-移位的更多信息
是什么原因？
原因不明，但遗传因素可能是原因之一。
它如何影响心脏？
在这种情况下，血液正常流动，但右心室的泵压必须高于正常值。随着时间的推移，右心室功能可能会下降。
这对我有什么影响？
L-raysposition出生的婴儿通常不是蓝色的。先天性心脏缺陷可能已经未被发现了很长时间。在充血性心力衰竭，心脏杂音和异常的心律上，它可能不会被诊断到成年期。
当有心室隔膜缺陷和肺部瓣膜阻塞时，婴儿可能是蓝色的，通常听到杂音。除非在童年时期固定这些问题，否则成年患者仍可能偶尔是蓝色的。
如果l-移位在儿童时期修复了，我还能期待什么？
大多数没有VSD或肺部瓣膜阻塞的儿童都不需要手术。即使进行修复，大多数仍然留下泵到主动脉的右心室。
成年后可以做进一步的修复吗？
在成年期可能需要第一次手术或重复手术。例如，三尖瓣可能变得泄漏并且需要更换。有罕见的患者可能从一个称为“双开关”的复杂程序中受益。
你可能有问题
患者在进入第三和第四十个年头时，无论是否进行过手术，都可能存在心肌、三尖瓣瘘或心律问题。与d-TGA心房修复患者一样，右心室可能减弱，导致充血性心力衰竭。异常缓慢的心律可能导致晕厥或疲劳。最令人担忧的缓慢心律，即完全性心脏传导阻滞，常见于l型转位。与d-TGA患者相比，快速心律不太常见。
持续小心
我将来需要什么需要？
一位在成人先天性心脏病治疗方面具有专业知识的心脏病专家应该定期对你进行评估，至少每年一次，如果你有症状，应该更频繁地进行评估。帮助心脏泵更好地工作、控制液体积聚（利尿剂）和控制血压的药物可能有助于缓解充血性心力衰竭症状。如果心律异常缓慢，可能需要起搏器。如果您正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，您还应咨询具有先天性心脏病成人护理专业知识的心脏病专家。
医学随访
常规评估可能包括心电图、超声心动图、动态心电图监护仪和压力测试。您的心脏病专家可能会建议进行其他检查，如MRI或心导管检查。如果您有一个心脏起搏器，您需要更频繁地访问来监控起搏器功能。
活动限制
许多患者不需要限制他们的活动，除了避免像举重这样会导致血压升高的活动。然而，如果你的心脏泵不正常，或者你有心律问题，你可能需要限制你的活动到你的耐力。您的心脏病专家将帮助您确定是否需要限制活动。
预防心内膜炎
患有l型大动脉转位的患者如果有人工瓣膜，可能需要预防心内膜炎。在大多数患者中，没有人工瓣膜，心脏病专家将能够确定患者在进行某些牙科工作之前是否需要继续服用常规抗生素。
怀孕
大多数进行l-移位的妇女怀孕的风险只有轻微增加。如果出现心力衰竭或心律失常（心律失常），母亲怀孕的风险会增加。在怀孕前咨询有先天性心脏病患者护理经验的心脏病专家，了解其健康风险是很重要的。请参阅上的一节怀孕了解更多信息。
我成年后需要做手术吗？
大多数l-移位患者既往未接受过手术，也从不需要手术。一些患者需要手术来修复异常瓣膜或控制心律紊乱。仍有室间隔缺损和肺动脉狭窄的患者可能会受益于手术，手术应由具有丰富先天性心脏病经验的心脏外科医生进行。
