单心室的缺陷
他们是什么?
影响一个低心室的罕见疾病。腔室可能更小，发育不全，或缺少一个瓣膜。
左心发育不全综合征(HLHS)-左心发育不良。主动脉和左心室太小，动脉和隔膜上的孔没有完全成熟和关闭。
肺动脉闭锁/完整的室间隔-肺瓣膜不存在，唯一接受氧气的血液是通过正常发育过程中关闭的开口进入肺部的血液。
三尖瓣闭锁-心脏中没有三尖瓣，因此血液不能以正常方式从身体流入心脏。血液没有适当地补充氧气，因此无法完成身体-心脏-肺-心脏-身体的正常循环。
患有这种单脑室缺陷的孩子的父母
左心发育不全综合征
它是什么?
在左心发育不全综合征(HLHS)中，心脏的左侧——包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣——发育不全。
导致它的原因是什么?
在大多数儿童中，病因尚不清楚。一些儿童可能有其他心脏缺陷以及HLHS。
它是如何影响心脏的?
在HLHS中，从肺返回的血液必须通过心房间壁的开口(房间隔缺损)。右心室将血液泵入肺动脉，血液通过未闭的动脉导管到达主动脉(见图)。
缺陷对我的孩子有何影响？
婴儿通常在出生时看起来正常，但在出生几天后由于导管关闭而引起医疗注意。婴儿可能出现面色苍白、呼吸急促和困难以及进食困难。如果不加以治疗，这种心脏缺陷通常会在生命的最初几天或一个月内死亡。
如何处理缺陷？
这种缺陷是无法修复的，但一些婴儿可以通过一系列的手术或心脏移植来治疗。在手术之前，静脉注射药物保持导管开放。因为这些手术是复杂的，需要适应每个孩子，所以有必要与你孩子的医生讨论所有的医疗和手术选择。
如果您和您孩子的医生同意进行手术，手术将分几个阶段进行。第一阶段，被称为诺伍德手术，允许右心室向肺部和身体泵血，而不需要导管保持开放。血液通过Blalock-Taussig（插入图片上的箭头）或Sano分流术流向肺部。诺伍德手术必须在出生后不久进行。第二阶段（双向Glenn或半Fontan）通常在4至12个月之间进行，第三阶段（侧隧道Fontan或心外Fontan）通常在18个月至3年之间进行。
这些手术在将低氧血液送回心脏的静脉和肺动脉之间建立了一种连接。目的是让右心室只向身体泵入含氧血液，并防止或减少紫绀(低于正常血氧水平)。有些婴儿需要几个中间操作来达到这个目的。
一些医生建议用心脏移植来治疗HLHS。虽然它可以为婴儿提供一个结构正常的心脏，但婴儿需要终生服用药物以防止排斥反应。许多其他与移植相关的问题可能会出现，这些问题应该与您孩子的医生讨论。
我的孩子可以做什么活动？
建议患有HLHS的儿童将身体活动限制在自己的耐力范围内。一般来说，许多竞技运动会带来更大的风险。您孩子的儿科心脏病专家将帮助确定适当的活动水平。
我的孩子将来需要什么?
患有HLHS的儿童需要心脏病专家进行终生随访，反复检查他们的心脏工作情况。几乎所有患有HLHS的儿童都需要心脏药物、心导管和额外的手术。
如何预防心内膜炎?
患有HLHS的儿童患心内膜炎的风险增加。询问你的儿科心脏病专家，你的孩子是否需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎为更多的信息。
先天性心脏缺损ID表(PDF)(链接在新窗口中打开)(链接在新窗口中打开)
肺动脉闭锁
它是什么?
肺动脉闭锁时，不存在肺动脉瓣。血液不能从右心室流入肺动脉再流入肺部。右心室和三尖瓣通常发育不良。
导致它的原因是什么?
在大多数儿童中，病因尚不清楚。一些儿童可能有其他心脏缺陷和肺动脉闭锁。（同时患有肺动脉闭锁的法洛四联症患儿可能会接受与其他法洛四联症患儿类似的治疗。）
它是如何影响心脏的?
房间隔的开口让血液从右心房流出，因此低氧血液与左心房的富氧血液混合。左心室将这种缺氧的血液混合物泵入主动脉，然后输出到身体。婴儿呈蓝色（发绀），因为血液中的氧气较少。肺血流的唯一来源是动脉导管未闭（PDA），它是肺动脉和主动脉之间的开放通道。
肺闭锁对我的孩子有什么影响?
如果PDA变窄或闭合，肺血流量会降低至极低水平。这会导致非常严重的发绀。出生后不久可能出现症状。
如何处理缺陷？
临时治疗包括一种防止PDA关闭的药物。外科医生可以在主动脉和肺动脉之间建立分流，这可能有助于增加流向肺部的血液。
更彻底的修复取决于肺动脉和右心室的大小。如果肺动脉和右心室非常小，则可能无法通过手术矫正。在一些儿童中，冠状动脉和右心室之间形成了异常的通道(窦状管)。这些窦状突也限制了儿童可以接受的手术类型。对于肺动脉和右心室大小正常的儿童，心脏直视手术可能有助于心脏更好地工作。
如果右心室仍然太小，不能成为一个良好的泵血腔，外科医生可以将身体静脉直接连接到肺动脉。心房缺损也可闭合以缓解发绀。这些手术叫做格伦和丰坦手术。
我的孩子可以做什么活动？
建议患有肺动脉闭锁的儿童将体力活动限制在自己的耐力范围内。有些竞技体育可能会带来更大的风险。您孩子的儿科心脏病专家将帮助确定适当的活动水平。
我的孩子将来需要什么?
患有肺动脉闭锁的儿童需要由儿科心脏病专家定期随访，一旦他们成年，需要由接受过先天性心脏病专门培训的心脏病专家终身定期随访。一些儿童可能需要药物、心导管或额外的手术。
如何预防心内膜炎?
患有肺动脉闭锁的儿童患心内膜炎的风险增加。询问您的儿科心脏病专家您的孩子是否需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅上的一节心内膜炎为更多的信息。
它是什么?
在这种情况下，没有三尖瓣，所以血液不能从右心房流向右心室。结果，右心室很小，发育不完全。孩子的存活取决于心房之间是否有开口(室间隔缺损)，通常两个心室之间也有开口(室间隔缺损)。结果，低氧血液从身体静脉返回到右心房，通过房间隔缺损流到左心房。在那里，它与来自肺部的富氧血液混合。大部分部分含氧的血液从左心室进入主动脉，然后到达身体。少量的血液通过室间隔缺损进入小的右心室，通过肺动脉，再回到肺部。由于血液循环异常，患儿脸色发蓝(发绀)。
可以做些什么来治疗它?
通常需要做一个外科手术，称为分流，以增加流向肺部的血流量。这可以改善发绀。一些患有三尖瓣闭锁的儿童有太多的血液流向肺部。他们可能需要一种不同类型的手术，称为肺动脉环扎术，以减少流向肺部的血流量。这对保护肺血管很重要。
能修好吗？
大多数患有三尖瓣闭锁的儿童可以接受手术，使他们的心脏工作更像正常。身体静脉和肺动脉之间形成了连接。这通常分为两个阶段。首先，来自上半身的大静脉(上腔静脉)在一个叫做双向格伦手术(Bidirectional Glenn Operation)的过程中连接到肺动脉。
后来，来自下半身的大静脉（下腔静脉）以及来自肝脏的静脉在一种称为Fontan手术的手术中与肺动脉相连。有时，在Fontan手术时，故意在血流的低氧侧和低氧侧之间留下一个开口。Fontan手术可以消除或大大改善紫绀，但如果没有正常工作的右心室，心脏就不能像正常心脏那样工作，因为正常心脏有两个泵。Fontan手术可以使用如图所示环绕心脏的管子或进入心脏内部的路径（挡板）进行。两种Fontan手术都将缺氧的血液从下半身和肝脏输送到肺部。
我的孩子将来需要什么?
患有三尖瓣闭锁的儿童需要心脏病专家进行终生随访，反复检查他们的心脏工作情况。
如何预防心内膜炎?
患有三尖瓣闭锁的儿童患心内膜炎的风险增加。询问您的儿科心脏病专家您的孩子是否需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅上的一节心内膜炎为更多的信息。
患有这些单心室缺陷之一的成年人
三尖瓣闭锁
在这种情况下，没有三尖瓣，因此血液不能正常从右心房流向右心室。
结果，右心室很小，发育不完全。生存取决于心房之间是否有开口(室间隔缺损)，通常两个心室之间也有开口(室间隔缺损)。结果，低氧血液从身体静脉返回到右心房，通过房间隔缺损流到左心房。在那里，它与来自肺部的富氧血液混合。大部分部分含氧的血液从左心室进入主动脉，然后到达身体。少量的血液通过室间隔缺损进入小的右心室，通过肺动脉，再回到肺部。由于这种循环异常，这种情况的病人在手术前看起来呈蓝色(发绀)。
肺动脉闭锁/完整的室间隔
肺动脉闭锁时，不存在肺动脉瓣。血液不能从右心室流入肺动脉再流入肺部。右心室和三尖瓣通常发育不良。
房间隔的开口让血液从右心房流出，因此低氧血液与左心房的富氧血液混合。左心室将这种缺氧的血液混合物泵入主动脉，然后输出到身体。婴儿呈蓝色（发绀），因为血液中的氧气较少。肺血流的唯一来源是动脉导管未闭（PDA），它是肺动脉和主动脉之间的开放通道。
一些肺闭锁/完整的室间隔患者可以进行修复，使右心室以比其他单心室患者更正常的方式生长和功能。更彻底的修复取决于肺动脉和右心室的大小。如果肺动脉和右心室非常小，患者可能需要与其他单心室患者相同的手术类型。在一些患者中，冠状动脉和右心室之间会形成异常的通道(窦状管)。这些窦状瓣膜会使病情复杂化，甚至建议进行心脏移植。
左心发育不全综合征
在左心发育不全综合征(HLHS)中，心脏的左侧——包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣——发育不全。从肺返回的血液必须通过心房间壁的开口(房间隔缺损)。右心室将血液泵入肺动脉，血液通过未闭的动脉导管到达主动脉。
该系列手术与其他单心室患者的手术相似；然而，第一次手术（诺伍德I期）比其他单心室患者更复杂。
是什么导致了单心室心脏缺陷?
在某些情况下，遗传问题可能与单心室心脏有关。大多数病例没有可识别的原因。
它是如何影响心脏的?
在某些情况下，心室发育不全会损害流向身体的血流，在其他情况下会损害肺部的血流。没有早期干预，许多患者在婴儿期死亡。在少数患者中，单心室类型导致身体和肺部之间的平衡循环，无需手术即可存活至童年。
这对我有什么影响？
几乎所有单心室的成年人在童年时期都至少做过一次，在许多情况下，做过两到三次手术。大多数手术导致缺氧的血液从静脉流向肺部，而不经过泵血室(心室)，而心室向身体泵血。由于缺乏向肺部输送血液的泵腔，导致血液进出肺部的效率低下，从而引发问题。
如果在儿童时期单个心室被修复，我能期待什么?
在生命的第一周，手术通常是必要的，以增加或减少肺部的血流量。在生命的第一周，一种叫做分流的程序被用来增加血液流向肺部。这改善了发绀。一些患有三尖瓣闭锁的儿童有太多的血液流向肺部。他们可能需要一种不同类型的手术，称为肺动脉束带术，以减少流向肺部的血液。这对保护肺血管很重要。有一小部分儿童的肺部有适量的血液，不需要初次手术。
几乎所有单心室的成年人都经历了随后的手术，以建立体静脉(下腔静脉和上腔静脉)和肺(肺动脉)之间的连接。这通常分为两个阶段。首先，上半身的大静脉(上腔静脉)与肺动脉连接，这一过程称为双向格伦手术。
后来，来自下半身的大静脉（下腔静脉）以及来自肝脏的静脉在一种称为Fontan手术的手术中与肺动脉相连。
有时，在Fontan手术时，在血流的贫氧侧和富氧侧之间故意留下一个称为开窗的开口。Fontan手术可能会消除或大大改善紫绀，但如果没有正常工作的右心室，心脏就不能像正常心脏那样工作，因为正常心脏有两个泵。
你可能遇到的问题
许多患者在儿童时期接受单心室手术后存活了三到五十年。这些患者中许多人的功能都很好，活动量也很好。然而，一些患有单心室缺损的患者确实存在健康问题。
在少数未进行手术的患者中，有发绀（氧气水平较低，导致发蓝）、精力较低和感染风险较高，如脑脓肿或心内膜炎（心脏感染）。这些问题缩短了一些人的生命。
如果你做过单心室缺损的手术，你可以过相对正常的生活。然而，你剧烈运动的能力通常会降低。
有几种基本类型的问题在这群人中最常见。这些问题可能与患者手术时的年龄和手术类型有关。潜在的问题包括:
- 心律问题，通常是心率过快(心动过速、室上性心动过速、心房扑动)或心率减慢。
- 液体潴留，尤其是在腹部和下肢。一些成年人可能在手术后出现静脉曲张。
- 当只有一个心室时，心肌变弱和衰竭的风险更大。
- 心脏内的血块可能需要抗凝治疗。
持续的关心
我将来需要什么?
单心室缺损是最复杂的先天性心脏病之一。如果你有这种缺陷，你需要定期检查的心脏病专家在成人先天性心脏病的专业知识，以及持续的护理你的一生。如果你正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询在成人先天性心脏病护理方面有专业知识的心脏病专家。
医学的
许多单心室缺陷患者需要每天或多次药物治疗。这种护理最好由心脏病专家提供，他非常熟悉这些患者的解剖复杂性和并发症。这需要接受过先天性心脏病培训的心脏病专家的专业知识。
你至少需要每年做一次健康检查。这可能意味着你需要进行心电图(ECG)、超声心动图(心脏超声，包括经食管超声心动图)、心导管检查、动态心电图和心律失常事件监测以及运动压力测试等检查。
活动限制
你可能需要限制你的活动，特别是竞争性运动。如果你有心功能下降或心律失常，你可能需要更多地限制你的活动。看到体力活动章节以获取更多信息。你的心脏病专家将帮助你决定是否必须限制你的活动。
心内膜炎的预防
在进行某些牙科手术之前，需要使用抗生素来预防心内膜炎。请参阅心内膜炎为更多的信息。
怀孕
一些做过方丹式手术的妇女可以怀孕并安全地怀孕到足月。如果心肌无力，如果Fontan连接有阻塞或凝块，或者有心律失常，风险就会增加。如果你想怀孕，在怀孕前和你的心脏病专家谈谈，了解怀孕的风险是很重要的。同样重要的是，有一个高风险产科医生谁是照顾有先天性心脏缺陷的患者在怀孕和分娩期间的经验。请参阅怀孕为更多的信息。
你需要更多的手术吗?
大多数单心室手术都是在出生后的头两到四年内进行的，不需要更多的手术。如果您有上述任何并发症，您可能需要修改之前的手术程序。其他干预措施可能包括关闭孔洞、起搏器或修复或更换泄漏的瓣膜。在极少数情况下，可以考虑进行心脏移植。你的医生会解释这些可能性，因为每个心室都有独特的特征。
