法洛四联症
它是什么?
心脏缺陷一种心脏缺陷，表现为四个问题:
- 心脏下腔之间的洞
- 从心脏到肺部的阻塞
- 的主动脉(血管)位于下腔洞的上方
- 右下腔周围的肌肉过度增厚
更多关于患法洛四联症儿童家长的信息
导致它的原因是什么?
在大多数儿童中，法洛四联症的病因尚不清楚。这是一种常见的心脏缺陷。它可能在患有唐氏综合症的儿童中更常见迪格奥尔格综合征．有些儿童还会有其他心脏缺陷，同时伴有法洛四联症。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏左侧只向身体泵血，而心脏右侧只向肺泵血。在患有法洛四联症的儿童中，血液可以从右泵室(右心室)穿过孔(VSD)到左泵室(左心室)，然后进入体动脉(主动脉)。从右心室到肺动脉的肺瓣膜阻塞阻止了正常量的血液泵入肺部。有时肺瓣膜完全阻塞(肺闭锁)。
法洛四联症对我的孩子有什么影响?
法洛四联症未修复的婴幼儿常呈蓝色(青色)。原因是，一些缺氧的血液通过左右心室之间的壁孔泵入人体，而不是泵入肺部。
法洛四联症该怎么办?
手术治疗法洛四联症。如果宝宝很小或有其他问题，可以先做临时手术。之后才会完全修复。有时第一次手术是完全修复。
临时操作
在一些婴儿中，a分流器首先可以进行手术，为肺部提供充足的血液流动。这不是开胸手术，也不能修复心脏内部。分流管通常是缝合在身体动脉(或主动脉)和肺动脉之间的合成材料制成的小管。当稍后完成完全修复时，分流管关闭。另外，也可以在动脉导管内放置金属支架，为肺部提供额外的血液流动。动脉导管是连接主动脉和肺动脉的胎儿血管。这条血管通常会在生命的第一天自动关闭，但可以在支架手术中保持开放。
完成修理
完全修复往往在生命早期完成。外科医生用贴片闭合室间隔缺损，并通过移除肺瓣膜下方的一些增厚肌肉，修复或移除阻塞的肺瓣膜，打开右室流出道，如果需要，扩大通向每个肺的肺动脉分支。
有时在右心室和肺动脉之间放置一根管子。这有时被称为拉斯泰利修复。这和其他心脏缺陷的修复方法类似。
我孩子的活动会受到限制吗?
如果在修复后常见的肺动脉瓣有残留阻塞或渗漏，您的孩子可能需要限制体力活动，特别是竞技性运动。心功能下降或节律紊乱的儿童可能需要更多地限制他们的活动。
如果四联症已经通过手术修复，并且肺瓣膜没有阻塞或泄漏，您的孩子可能能够参加正常的活动，而没有太多的风险增加。
您孩子的儿科心脏病专家将帮助您决定是否需要限制孩子的体育活动。
我的孩子将来需要什么?
如果您的孩子已经修复了法洛四联症，他或她将需要定期随访与儿科心脏病专家。作为一个成年人，你的孩子将需要终生定期随访一位在先天性心脏缺陷方面受过特殊训练的心脏病专家。
一些长期的问题包括右泵腔和肺动脉之间的残留或恶化的阻塞。患有修复的法洛四联症的儿童发生心律失常的风险更高。有时这些可能会导致头晕或昏厥。
一般来说，长期前景是好的，但有些孩子可能需要药物、心导管或更多的手术。
如何预防心内膜炎?
患有法洛四联症的儿童患心内膜炎的风险增加。有些儿童，包括那些做过瓣膜置换手术的儿童，仍然有分流或手术贴片周围有渗漏，需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。参见有关心内膜炎为更多的信息。
更多关于成人法洛四联症的信息
导致它的原因是什么?
在大多数情况下，病因尚不清楚，但在一些患者中，遗传因素发挥了作用。这是一种常见的心脏缺陷。它可能在唐氏综合征(与房室管缺陷相关)或DiGeorge综合征患者中更常见。一些患者可能伴有法洛四联症的其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏左侧只向身体泵血，而心脏右侧只向肺泵血。在法洛四联症患者中，血液可以从右泵室(右心室)穿过孔(VSD)到左泵室(左心室)，然后进入体动脉(主动脉)。从右心室到肺动脉的肺瓣膜阻塞阻止了正常量的血液泵入肺部。有时肺瓣膜完全阻塞(肺闭锁)。
法洛四联症如何影响我?
大多数患者在婴幼儿时被诊断为法洛四联症。未修复的法洛四联症患者通常呈蓝色(青色)。这适用于未修复法洛四联症的婴儿、儿童和成人。大多数患有法洛四联症的成年人都在童年时进行过修复。许多人没有症状，但可能有残留或复发的问题。这些问题包括心脏右侧瓣膜的血液渗漏，离开心脏右侧的血液堵塞和心律问题。一些有这些问题的患者可能有有限的运动耐力，可能需要药物、重复手术和/或特殊的起搏器来降低心律问题的风险。
法洛四联症该怎么办?
法洛四联症的治疗方法有两种。一种是通过分流使更多的血液流向肺部，从而暂时改善病情。另一个是完全修复构成法洛四联症的两个最重要的异常。患者一生中可能会做一次或两次手术。
分流手术
在一些病人，可能先做分流手术，以提供更多的血液流向肺部。这不是开胸手术，也不能修复心脏内部。分流管通常是缝合在身体动脉(或主动脉)和肺动脉之间的合成材料制成的小管。当稍后完成完全性心内修复时，分流管被移除。这通常是在婴儿身上做，让他们长大到足以进行完全修复，但如果不能立即进行完全修复，偶尔也会在成人身上做。有些成年人在童年时就有分流，但从未得到完全修复。即使成年后，这些患者仍有可能得到完全的修复。
完成修理
完全修复往往在生命早期完成，但在某些情况下，可以在成年后完成。外科医生用贴片闭合室间隔缺损，并解除流向肺部的血液阻塞。这可以通过切除肺瓣膜下方的一些增厚肌肉，修复或切除阻塞的肺瓣膜，如果需要，扩大通向每个肺的肺动脉分支来实现。有时在右心室和肺动脉之间放置一根带瓣膜的导管。这有时被称为拉斯泰利修复。这和其他心脏缺陷的修复方法类似。
重复操作
打开肺动脉瓣的手术常导致肺动脉瓣渗漏。虽然这比原来的异常更好地容忍，但泄漏的阀门最终会引起问题。随着患者的成长，也可能会有阻塞的通路被遗留下来或发展起来。对于成年法洛四联症患者，瓣膜泄漏和通路阻塞都可能导致问题。在许多情况下，在青春期或成年期可能需要另一次手术来替换肺动脉瓣。
持续的关心
医疗
如果你已经修复了法洛四联症，你需要定期随访一个心脏病专家谁有先天性心脏缺陷的特殊训练。你可能需要在手术前后服用药物来帮助你的心肌收缩或控制心律异常。你的心脏病专家会通过各种测试来跟踪你的进展。这些检查包括心电图、动态心电图、运动压力测试、超声心动图和心脏核磁共振。这将有助于确定您是否需要另一个程序，如心导管插入或更多的手术。如果你正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询心脏病专家，他们在照顾患有先天性心脏病的成人方面有专业知识。
活动的限制
如果法洛四联症已经通过手术修复，并且肺瓣膜没有阻塞或泄漏，您可能能够参加正常的活动，而不会增加太多的风险。如果有残留的梗阻或肺瓣膜泄漏，你可能需要限制你的活动，这是常见的修复后。这种限制在竞技体育中可能尤为必要。心功能下降或心律异常的患者可能需要更多地限制他们的活动。你的心脏病专家会帮助你决定是否需要限制。看到体育活动部分以获取更多信息。
我将来需要什么?
如果你已经修复了法洛四联症，你将需要一个在先天性心脏缺陷方面受过特殊训练的心脏病专家进行定期的终生随访。
一些长期的问题包括右泵腔和肺动脉之间的残留或恶化的阻塞。另一个问题可能是肺瓣膜渗漏和心脏右侧肿大。修复后的法洛四联症患者发生心律失常的风险较高。有时这些可能会导致头晕或昏厥。
一般来说，长期前景是好的，但一些患者可能需要药物、心导管或甚至更多的手术。
心内膜炎的预防
患有法洛四联症的人患心内膜炎的风险增加。患有未修复和部分修复的四联症的患者在进行某些牙科手术前需要使用抗生素来预防心内膜炎。如果你的法洛四联症已经修复，你的心脏病医生会让你知道你是否需要继续接受这些常规抗生素。参见有关心内膜炎为更多的信息。
你可能遇到的问题
心脏功能
在长期的术后期间，你的心肌功能可能下降，你需要药物治疗。这通常反映了右侧心脏功能的减弱，但在极少数情况下也可能发生左心室功能的减弱。可能需要的药物包括利尿剂(水丸)，帮助你的心脏泵更好的药物和控制血压的药物。
心律不齐
患有修复的法洛四联症的人发生心律失常的风险更高。它们可能起源于心房或心室。有时会引起头晕或昏厥。你可能需要药物来控制它们。有时患者还需要血液稀释剂来降低与心律失常相关的中风风险。在极少数情况下，您可能需要心导管化验室或手术室的一个程序，以消除这些心律失常和控制症状。看到心律失常部分以获取更多信息。有些病人需要心脏起搏器或植入式除颤器来治疗心律失常。
怀孕
在许多情况下，修复法洛四联症的妇女都有成功的足月妊娠。一些有严重残留心脏问题的妇女可能有妊娠困难的风险。参见有关怀孕为更多的信息。一旦法洛四联症得到修复，怀孕的风险很低，除非女性有一些副作用或后遗症，如不规则心率或持续的肺动脉瓣狭窄。任何考虑怀孕的女性都应该在怀孕前由她的心脏病专家和多学科团队进行一次全面的身体检查，以找出怀孕可能带来的风险。妊娠被认为是高风险的，不建议未手术的法洛四联症患者仍呈“青色”(蓝色)。
我还需要做手术吗?
在第一次完全修复后，残余问题可能需要你进行更多的心内直视手术或心导管实验室的程序。在某些情况下，可能需要在心导管化验室使用球囊头导管扩张和/或在狭窄区域放置可扩张支架。
