全肺静脉异常连接(TAPVC)
它是什么?
从肺到心脏的静脉有缺陷。
在TAPVC中，血液没有按照正常路线从肺到心脏再到身体。相反，肺部的静脉以不正常的位置附着在心脏上，这意味着含氧血液进入或泄漏到错误的腔室。
为患有TAPVC儿童的父母提供的信息
导致它的原因是什么?
在大多数儿童中，病因尚不清楚。一些儿童在患有TAPVC的同时还可能有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
在右心房，来自肺静脉的富氧血液(红色)与来自身体的低氧血液(蓝色)混合在一起。部分混合物通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房。从那里它进入左心室，然后进入主动脉，最后到达身体。其余的血液流经右心室，进入肺动脉，然后进入肺部。通过主动脉进入身体的血液没有正常的氧气量，这导致孩子看起来脸色发青。
TAPVC如何影响我的孩子?
症状可能在出生后不久出现。在其他儿童中，症状可能会延迟。这部分取决于肺静脉在流向右心房时是否被阻塞。严重的肺静脉阻塞倾向于使婴儿比轻微阻塞的婴儿呼吸困难和看起来更蓝(含氧量更低)。
对于这个缺陷可以做些什么呢?
这种缺陷必须在婴儿期早期手术修复。在心内直视手术时，肺静脉被重新连接到左心房，心房间隔缺损被关闭。
我的孩子可以做什么活动?
修复后的TAPVC儿童可能被建议限制他们的身体活动到他们自己的耐力。一些竞技运动可能有更大的风险，如果有剩余的肺静脉阻塞，或如果孩子有心率问题。您孩子的儿科心脏病专家将帮助确定适当的活动水平。
我的孩子将来需要什么?
当手术修复在婴儿期早期完成时，长期的前景是非常好的。然而，你的孩子需要定期与儿科心脏病专家进行随访，一旦你的孩子成年，需要终生定期与在先天性心脏缺陷方面受过特殊训练的心脏病专家进行随访。需要进行随访，以确定任何残留的问题，如肺静脉阻塞或心律失常，都得到了治疗。一些孩子可能需要药物，心导管甚至更多的手术。
如何预防心内膜炎?
患有TAPVC的儿童患心内膜炎的风险增加。询问你的儿科心脏病专家，你的孩子是否需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎为更多的信息。
成人TAPVC
导致它的原因是什么?
在大多数情况下，病因尚不清楚。一些患者可能有其他心脏缺陷伴随TAPVC。
它是如何影响心脏的?
在右心房，来自肺静脉的富氧血液(红色)与来自身体的低氧血液(蓝色)混合在一起。部分混合物通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房。从那里它进入左心室，然后进入主动脉，最后到达身体。其余的血液流经右心室，进入肺动脉，然后进入肺部。通过主动脉进入身体的血液没有正常的氧气量，这导致孩子看起来脸色发青。
TAPVC对我有什么影响?
症状可能在出生后不久出现。在其他患者中，症状可能会延迟。这部分取决于肺静脉在流向右心房时是否被阻塞。严重的肺静脉阻塞倾向于使婴儿比轻微阻塞的婴儿呼吸困难和看起来更蓝(含氧量更低)。成年人患有未经矫正的TAPVC是很罕见的。活到成年的病人通常只有轻微的发绀，没有淤血的迹象。症状包括呼吸短促和无法运动。
如果我的TAPVC在童年时就被修复了，我还能期待什么?
这一缺陷几乎总是在婴儿期或儿童期通过手术修复。在心内直视手术时，肺静脉被重新连接到左心房，心房间隔缺损被关闭。儿童手术后预后良好，晚期并发症少见。很少发生在重连部位的肺静脉阻塞。偶尔也会出现心律失常。
如果缺陷仍然存在怎么办?它应该在成年后修复吗?
在儿童时期TAPVC没有被修复是很罕见的，但这类的大多数成年人都可以做手术。
持续的关心
我将来需要什么?
有TAPVC病史的患者应定期由具有成人先天性心脏病专业知识的心脏病专家检查，以寻找不常见的问题。长期前景良好，通常不需要药物，不需要更多的手术或导管。如果你正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位心脏病专家，他在照顾患有先天性心脏病的成年人方面具有专业知识。
医学随访
如果需要的话，你的心脏病医生可以用非侵入性检查来监测你。这些包括心电图、动态心电图、运动压力测试和超声心动图。它们将有助于显示是否需要更多的手术，如心导管插入术。只有当心律失常时才需要药物治疗。
活动的限制
大多数修复了TAPVC的成年人将不需要限制他们的身体活动以他们自己的耐力。如果肺静脉有残余阻塞，或者病人有心律问题，一些竞技运动可能有更大的风险。你的心脏病专家将帮助你确定适当的活动水平。
心内膜炎的预防
维修后不需要超过6个月。
怀孕
由于修复后的TAPVC是一种罕见的缺陷，有关妊娠的信息很少。除非有梗阻，或者心律失常控制不佳，大多数接受过心脏修复手术的妇女应该容忍怀孕，前提是孕前评估没有发现任何问题。
你还需要做更多的手术吗?
一旦TAPVC被修复，就不太可能需要更多的手术。极少数情况下，成人患者可能有梗阻，可能需要根据严重程度进行纠正。
