主动脉瓣狭窄(AVS)与先天性缺陷

它是什么?

瓣膜一种从心脏到身体的瓣膜，不能正常打开和关闭，也可能漏血当从心脏流出的血液被工作不良的瓣膜困住时，心脏内的压力可能会积聚并造成损害。

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导致它的原因是什么?

正常的主动脉瓣有三个瓣叶或瓣尖(三尖瓣)。大约1%的人生来就有一个只有两片瓣(双尖瓣)的瓣膜，随着时间的推移会变窄或泄漏。另一种是单瓣瓣膜，这种情况很少发生。遗传因素也发挥了一定作用。

它是如何影响心脏的?

一些出生时主动脉瓣严重狭窄的婴儿需要早期治疗。然而，大多数双尖主动脉瓣可以正常工作很长一段时间，有时甚至是一辈子。在其他患者中，瓣膜可能变厚、变窄/阻塞(狭窄)或边缘弯曲和渗漏(返流或不足)。当瓣膜阻塞时，左心室以高于正常的压力泵出，推动血液通过狭窄的开口。作为回应，心肌会变厚。当瓣膜主要泄漏时，心室必须泵出更多的血液，心室就会增大。

它对我有什么影响?

轻度梗阻，患者通常无症状。这个问题可以通过心脏的咔哒声和杂音来检测。当瓣膜开口缩小到原来大小的四分之一时，症状就很常见了。主动脉瓣阻塞或渗漏最常见的症状是用力时呼吸短促。随着时间的推移，这种情况通常会逐渐发展，一些患者会觉得“身材走样”。也可能出现胸痛、头晕或昏厥。反复发热可能表明瓣膜感染。

如果主动脉狭窄或反流仍然存在怎么办?成年后需要修复吗?

当主动脉瓣过度阻塞(狭窄)或渗漏(反流或不全)时，必须修复或更换主动脉瓣。

对阻塞或变窄的瓣膜的修复可以在导尿管实验室中进行(简称介入性或治疗性导管置入(PDF))用气球迫使小叶张开;或2)在手术室进行开胸手术。无论采用哪种方法，都可能发生一些阀门泄漏。有些病人在婴儿或儿童时期会接受其中一种或两种手术。

更换瓣膜需要做开胸手术。对于大多数成年人来说，当瓣膜不能正常工作时，最好是更换瓣膜而不是修复它。对你的医生来说，决定什么时候进行主动脉瓣手术以及植入哪种类型的瓣膜是非常复杂的决定。你的主动脉瓣可以通过手术替换成以下任何一种:

一种由金属制成的机械瓣膜，需要服用血液稀释剂，但非常耐用;
一种由生物组织制成的瓣膜，不需要血液稀释剂，但寿命可能不长，以后可能需要更换;
来自捐赠的人类心脏的同种移植物或瓣膜，并保存在特殊的溶液中可以使用。同种异体的瓣膜不需要血液稀释剂，但可能维持不了那么长时间(有时这是一个很好的选择，当部分主动脉也被替换时);
你自己的肺动脉瓣(被称为“罗斯手术”)，然后被保存的供体瓣膜取代。这一手术不需要血液稀释剂，而且可能需要一个更持久的主动脉瓣，尽管新的肺动脉瓣可能在未来需要通过进一步的手术来更换。

每种选择都有优点和缺点。你应该与你的心脏病专家和心脏外科医生详细讨论，以找到适合你的情况的最佳选择。

有时主动脉瓣下方出现狭窄，是否影响瓣膜本身。然后，可能需要进行更复杂的手术，通常称为“河野手术”。它会扩大左心室通向主动脉瓣的部分。这个问题可能会在几年后复发，需要进一步的手术。

持续的护理:

医疗

所有主动脉瓣缺损患者都需要例行随访，无论是术前还是术后。进程会随着时间的推移而发生。即使是最好的手术，病人也永远无法“治愈”。瓣膜问题的严重程度决定了你需要多久看一次医生，多久做一次超声心动图检查。药物可能有助于降低血压或维持左心室的健康。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询有经验的心脏病专家，照顾患有先天性心脏病的成年人。

活动的限制

如果你有严重的瓣膜阻塞，剧烈运动不是一个好主意(更多信息见体育活动和锻炼部分。)如果是这种情况，你的心脏病专家可能会告诉你限制你的活动。向你的心脏病专家询问你的运动极限。

心内膜炎的预防

即使是主动脉瓣轻微异常的人也有患细菌性心内膜炎的风险。这就是为什么定期检查牙齿以保持口腔清洁和健康是很重要的。牙科手术前服用抗生素并没有被证明是有益的，因此也不再被普遍推荐。但如果你装了假瓣膜，你需要在牙科手术前服用抗生素。请参阅心内膜炎为更多的信息。

你可能遇到的问题

大多数病人感觉良好。主动脉狭窄(梗阻)和供血不全(渗漏)通常只在这些缺陷严重时才会引起症状。症状包括呼吸短促、运动不耐受、头晕、胸痛或偶尔心律失常。随着时间的推移，患者也可能出现主动脉扩张，最终可能需要手术。通常没有与此相关的症状，只能通过影像学检测。

怀孕

怀孕的风险取决于瓣膜阻塞的严重程度或泄漏的程度。

如果你有轻微或中度的狭窄，而且你的左心肌(心室)功能正常，你可以有一个安全的怀孕，但你需要在整个怀孕期间的医疗监督。如果妊娠期间出现了症状，有时可以通过球囊瓣成形术来缓解，但只有在药物和卧床不能控制症状的情况下。

如果狭窄很严重，并且有症状，在修复或更换心脏瓣膜之前避免怀孕。如果你正在考虑怀孕，并且你有主动脉瓣狭窄，你应该与多学科的医疗团队会面，他们可以给你更多关于怀孕对你和你的宝宝的风险的信息。

妊娠主动脉瓣反流的耐受性较好，但如果反流已经削弱了心肌，并且在怀孕前就有心力衰竭的迹象，妊娠带来的风险较高。

对于用金属(机械)心脏瓣膜替换心脏瓣膜的患者，他们可能正在服用华法林(香豆素)，这可能会对胎儿造成风险，可能需要其他的血液稀释手段。在主动脉瓣关闭不全的情况下，女性可能会服用ACE抑制剂，如赖诺普利(Zestril)或依那普利(Vasotec)。这些药物对发育中的胎儿有危险怀孕)，需要在受孕前更换。

在你计划怀孕之前最好和你的医生谈谈。