完全性房室管缺损(CAVC)
它是什么?
心脏中心的一个大洞，影响四个心室的正常分隔。当心脏被适当地分离时，来自肺部的富氧血液不会与来自身体的贫氧血液混合。CAVC会导致血液混合，心室和瓣膜无法正确地将血液输送到每个循环站。
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房室管缺损是位于心脏中心的一个大孔。它位于上腔室(心房)与下腔室(心室)之间的壁(隔膜)的连接处。隔膜缺损包括上腔和下腔。此外，通常分隔心脏上下腔的三尖瓣和二尖瓣并不是单独形成的。取而代之的是一个单一的大瓣膜，它穿过了心脏两侧壁的缺损。
导致它的原因是什么?
在大多数儿童中，病因尚不清楚。这是一种非常常见的心脏缺陷类型，在有染色体问题的儿童中，21染色体三体(唐氏综合征)。一些儿童可能有其他心脏缺陷伴随着房室管。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺部泵血。患有房室管缺损的儿童，血液可以从左心腔穿过孔进入右心腔，然后进入肺动脉。额外的血液被泵入肺动脉，使心脏和肺工作更困难，肺部会变得充血。
房室管缺损对我的孩子有什么影响?
患有房室管缺损的儿童可能比正常儿童呼吸更快、更困难。婴儿可能在喂养和正常生长方面有困难。症状可能在出生后几周才出现。肺部的血管可能会出现高压，因为泵入的血液比正常情况下要多。随着时间的推移，这会对肺血管造成永久性的损伤。
在一些婴儿中，上心室和下心室之间的共同瓣膜不能正常关闭。这使得血液从心脏的下腔向后泄漏到上腔。这种渗漏被称为反流或供血不足，也会使心脏工作更困难。
对于缺陷可以做些什么?
房室管可以修复。需要开胸手术来修复这个缺陷。与其他类型的房间隔缺损不同，房室管缺损不能自行闭合。药物可能暂时用来帮助缓解症状，但它们不能治愈缺损或防止对肺动脉的永久性损伤。
对于有严重症状或肺部高血压的婴儿，手术通常必须在婴儿时期进行。在手术过程中，外科医生会用一到两个补丁来缝合这个大洞。随后，随着心脏内膜的生长，补片将成为心脏的永久部分。外科医生还将单个瓣膜在心脏的上腔和下腔之间分开，制成两个单独的瓣膜。这些阀门的制造将尽可能接近正常的阀门。
如果婴儿病得很重，或有一个缺陷可能太复杂，无法在婴儿时期修复，可能需要临时手术来缓解症状和肺部高压。这个程序(肺动脉束带)使肺动脉变窄以减少流向肺部的血液。当孩子长大后，做手术去除带并通过开胸手术修复房室管缺损。
我的孩子可以做什么活动?
如果已经通过手术闭合了房室管缺损，您的孩子可能不需要任何关于体育活动的特别预防措施，可以参加正常活动而不会增加风险。身体活动对心血管系统是健康的，但一些孩子可能需要限制他们的活动。与孩子的儿科心脏病专家讨论这个问题。
我的孩子将来需要什么?
手术后，你的孩子必须定期接受儿科心脏病专家的检查。有时需要更多的药物或手术治疗。
手术修复房室管通常可使血液循环恢复正常。但是，改造后的阀门可能无法正常工作。阀门结构可以泄漏或变窄。但是，对许多儿童来说，长期的前景是好的，通常不需要药物或额外的手术。
如何预防心内膜炎?
房室管缺损患儿在修复前后均有发生心内膜炎的危险。询问孩子患心内膜炎的风险，以及孩子在进行某些牙科手术前是否需要服用抗生素。请参阅心内膜炎为更多的信息。
更多关于成人下腔静脉畸形的信息
- 心房间隔缺损(房间隔缺损)，
- 心室间隔缺损:心脏下腔壁上的一个孔
- 三尖瓣和二尖瓣异常。
一些房室管缺损患者的下心室之间有一个小的或没有开口。他们在成年后表现与房间隔缺损患者相似;这可以被称为房间隔缺损。更少见的是，只有下室之间的洞存在。
导致它的原因是什么?
在大多数情况下，病因尚不清楚。这是一种非常常见的心脏缺陷类型，在有染色体问题的儿童中，21染色体三体(唐氏综合征)。有些病人可能伴有房室管的其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺部泵血。患有房室管缺损的儿童，血液可以从左心腔穿过孔进入右心腔，然后进入肺动脉。额外的血液被泵入肺动脉，使心脏和肺工作更困难，肺部会变得充血。有时异常的单瓣膜会有渗漏(返流)。这可能会增加心力衰竭的症状。
房室管缺损对患者有何影响?
肺动脉高压可能发生在肺部的血管中，导致永久性的损害，持续到成年。
许多以前没有做过修复的成年人都做过肺动脉高压(见Eisenmenger综合征)。这种并发症比房间隔缺损和房间隔缺损患者更常见。即使在没有艾森曼格尔综合征的成年人中，呼吸短促、运动耐受不良和心悸等症状也很常见。在体检中，由于血液流过缺损和由于瓣膜泄漏而引起的杂音是常见的。
如果我的房室管缺损在童年时就闭合了，怎么办?我能期待什么?
修复这些缺陷的手术包括修补ASD和VSD以及修复心脏瓣膜。为了修复瓣膜，外科医生将单个瓣膜在心脏的上腔和下腔之间分开，制成两个单独的瓣膜。这些瓣膜尽可能的接近正常的瓣膜。在最终手术之前，可能已经进行了暂时的手术来缓解症状和肺部的高压。这个程序(肺动脉束带)使肺动脉变窄以减少流向肺部的血液。当孩子长大后，进行了手术，用开胸手术去除束带并修复房室管缺损。与其他类型的房间隔缺损不同，房室管缺损不会自行闭合。
手术修复房室管通常可使血液循环恢复正常。对于许多患者来说，长期的前景是好的，不需要药物或额外的手术。因为这是一种更复杂的先天性心脏缺陷，成年后的问题比ASD或VSD关闭后更常见。随着孩子的成长，修复部分可能会破裂，导致补丁泄漏，瓣膜泄漏和血液流向身体的通道变窄。这些问题可能会增加心脏的工作量并引起症状。
如果仍存在房室管缺损怎么办?成年后需要修复吗?
决定在成年期修复房室管缺损是复杂的。这取决于肺部的压力和心脏的泵血功能。但是，当压力不太高，泵功能良好时，这些缺陷是可以修复的，成年患者有可能得到改善。要知道缺损是否应该闭合，几乎总是需要心导管检查。然而，由于它们的位置和修复心脏瓣膜的需要，这些缺陷无法在导管实验室中关闭或修复。
你可能遇到的问题
房室管修复后患者的问题取决于是否有补片泄漏和是否有大量的瓣膜返流。呼吸短促，不能运动和腿部肿胀都是心力衰竭的迹象。心律不正常可能会引起心悸(心跳过速或过快)，很少会引起晕厥。如果电气系统已经损坏，一些病人可能需要在修复后安装起搏器。
未修复的房室管患者常呈蓝色Eisenmenger综合征)．由于心脏左侧瓣膜泄漏，他们比其他艾森曼格尔综合征患者更容易患心力衰竭，这是由asd和VSDs引起的。
持续的关心
我将来需要什么?
对于已修复或未修复的成人房室管缺损，必须由有成人先天性心脏病经验的心脏病专家定期检查。就诊的频率取决于修复问题的程度、是否存在心律异常和肺动脉高压。一般来说，你应该每年至少看一次心脏病专家。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术或考虑心脏手术，你也应该咨询有成人先天性心脏病护理专业知识的心脏病专家。
医疗
可能需要服用心力衰竭药物，特别是对瓣膜返流的患者，以帮助他们的心脏泵血更好和/或降低血压。肺动脉高压患者也可能需要药物治疗。如果需要，你的心脏病医生可以通过无创检查来监测你。这些包括心电图、动态心电图、运动压力测试和超声心动图。当考虑进一步手术时，几乎总是需要心导管。
我可以做什么活动?
如果已经通过手术闭合了房室管缺损，您可能不需要任何特别的预防措施，可以参加正常活动而不增加风险。然而，心衰和肺动脉高压患者可能需要一些限制。
心内膜炎的预防
房室管缺损患者在手术前后可能会有心脏内膜感染或心内膜炎的风险。建议终生预防心内膜炎。请参阅心内膜炎为更多的信息。
怀孕
如果手术后你没有明显的残留问题，怀孕的风险很低。如果有瓣膜泄漏或心律不规律等问题，你可能会增加怀孕并发症的风险。如果你有心力衰竭或肺动脉高压，不建议怀孕。患有未修复的房室管缺陷或有遗留问题的女性在决定怀孕前应该咨询她们的心脏病医生。请参阅以下部分怀孕和遗传咨询为更多的信息。修复了房室管缺损的孕妇如果没有严重的问题，可能不需要高风险的产科护理。相比之下，未修复的房室管缺损，明显的瓣膜泄漏或肺动脉高压。
你还需要做手术吗?
修复后的阀门的功能是一个长期的问题。有些病人上了年纪后需要用机械瓣膜替换。这种阀门很少能得到进一步的修复。其他病人可能需要更多的手术来关闭修补漏洞。
