大动脉转位
这是什么?
一种两条主要动脉从心脏输送血液的方向相反的心脏。
正常的血液循环是:身体-心脏-肺-心脏-身体。
当d转位发生时，血液通路受损，因为两条动脉连接到心脏错误的腔室。
这意味着血液循环被卡住了:
- 身体-心脏-身体(没有被输送到肺部供氧)或
- 肺-心脏-肺(不向身体输送氧气)
如果不做手术，暂时存活的唯一方法就是让一些富氧血液进入贫氧血液，输送到体内。医院也可以给病人插管，直到可以进行矫正手术。
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手术治疗呢?
大动脉转位患者需要在生命早期进行手术以生存。许多婴儿在导尿管实验室接受一个程序，以“争取时间”并推迟手术，直到他们能更好地处理它。该手术扩大了左右上腔(心房)之间自然形成的连接。这样可以让血液混合，这样一些富氧和贫氧的血液就可以被泵送到正确的一侧。
有两种主要的手术可以矫正移位。第一个在心房之间创建了一个隧道(挡板)。这将富氧血液重新引导到右心室和主动脉，而贫氧血液重新引导到左心室和肺动脉。这个手术叫做心房开关。它也被称为芥末或Senning程序，目前只用于非常罕见的情况。
第二种称为动脉开关手术。主动脉和肺动脉回到它们的正常位置。主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。携带富氧血液滋养心肌的冠状动脉也需要重新连接到新的主动脉上。
我的孩子可能会有什么问题?
心脏功能问题
接受过心房开关手术的患者(例如，芥末或森宁手术)可能会导致心肌或心脏瓣膜功能严重下降。这是因为右心室将血液输送到全身，而不仅仅是肺部。帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能会有所帮助。接受过动脉转换手术的病人心肌萎缩的风险似乎没有那么大。然而，他们可能有瓣膜渗漏或冠状动脉问题。
心律问题(心律失常)
修复转位的人，特别是那些做过芥末或森宁手术的人，有发生心律异常(心律失常)的风险。这些心律失常常发生在心脏的上腔。孩子的心率可能过慢或过快。如果心率太慢，人工起搏器可以加快心率。如果你孩子的心率太快，药物可以减缓它。有时，您的孩子可能需要心导管检查来研究和治疗这些节律障碍。
我的孩子还需要手术吗?
一些患者需要更多的手术来帮助他们的心脏更好地泵血，修复异常的瓣膜或控制心律紊乱。接受过Mustard或Senning手术的患者可能需要手术来纠正心房隧道的异常，修复异常的瓣膜或控制心律紊乱。
进行动脉转换手术的患者可能需要更多的手术来缓解主动脉或肺动脉的狭窄，或者修复泄漏的瓣膜。
孩子的活动会受到限制吗?
大多数心脏病专家建议患者将体力活动限制在他们的耐力范围内。他们不建议高中生和大学生参加竞技运动。您孩子的心脏病专家将帮助确定适当的活动限制水平。
我的孩子将来需要什么?
转位患者将需要终身随访与心脏病专家培训，以照顾患者的先天性心脏病。你的孩子可能需要服用药物来改善他或她的心脏工作。心脏病专家会用各种非侵入性检查来跟踪你的孩子。这些包括心电图、动态心电图、运动压力测试和超声心动图。
如何预防心内膜炎?
患有大动脉转位的儿童患心内膜炎的风险增加。有些孩子在做某些牙科手术前需要服用抗生素。请参阅心内膜炎了解更多信息。
更多关于成人d-移位的信息
是什么引起的?
原因尚不清楚，但遗传因素可能与此有关。糖尿病不受控制的孕妇生下转位患儿的风险较高。
它是如何影响心脏的?
在这种情况下，富含氧气的血液进入肺部，缺乏氧气的血液进入身体。所有的部分都在那里，但是含氧量最多的血液(红血)却流向了错误的地方。缺氧会在短时间内对心肌造成严重损伤。
它对我有什么影响?
出生时有移位的婴儿是蓝色的。如果左右心脏之间没有连接，让贫氧和富氧的血液混合，婴儿只能存活很短的时间(几天)。需要某种类型的手术治疗，以允许从童年到成年的生存。这就是为什么几乎所有患有这种疾病的成年人都做了手术。成年人通常会有一些与以前的手术有关的医疗问题，以及无法修复的问题。
我能从童年时修复的移位中得到什么?
当你还是婴儿的时候，你可能在导尿管实验室里做过手术，以“争取时间”，推迟手术，直到你能更好地处理它。该手术扩大了左右上腔(心房)之间自然形成的连接。这样可以让血液混合，这样一些富氧和贫氧的血液就可以被泵送到正确的一侧。这种沟通在进一步的手术中得到修复。
有两种主要的手术可以矫正移位。第一个是在20世纪50年代末开发的，在中庭之间创建了一个隧道(挡板)。这将富氧血液重新引导到右心室和主动脉，而贫氧血液重新引导到左心室和肺动脉。这个手术被称为心房或静脉转换。它也被称为芥末程序或森宁程序。
第二种称为动脉开关手术。直到20世纪80年代中期，这种做法才成为惯例。主动脉和肺动脉被切换回它们的正常位置。主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。携带富氧血液滋养心肌的冠状动脉也需要重新连接到新的主动脉上。动脉转换术现在是首选手术。
成年后能进一步修复吗?
在极少数情况下，有心房开关手术的成年患者可能需要取消原来的手术并转换为动脉开关手术。这比听起来要复杂得多，因为这个手术将心脏的主泵腔从右心室改为左心室。需要进行特殊的附加手术来准备左心室，这增加了相当大的风险。这种手术只在数量有限的中心进行，通常只在青少年或年轻人中进行。
你可能遇到的问题
接受过Senning或Mustard手术的患者在进入二三十岁时可能会出现问题。在心房进行的手术会留下疤痕，导致心律异常。由于右心室仍然是心脏的主要泵血腔，它可能会变得虚弱，导致充血性心力衰竭的体征和症状。大约有一半的病人会出现堵塞的挡板，这些挡板是用来改变血液流动的。
从理论上讲，动脉开关在成年期的并发症发生率要比心房开关低得多。这在早期的随访中是正确的，但手术进行的时间还不够长，无法知道在以后的生活中可能会出现什么问题。患者可能有瓣膜渗漏或冠状动脉问题。
持续的关心
我将来需要什么?
所有修复转位的患者都需要由成人先天性心脏病护理专家进行常规护理。常规评估包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试。你的心脏病专家可能会建议你做其他检查，比如核磁共振成像或心导管检查。如果你有起搏器，你需要更频繁地去看医生。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位在照顾患有先天性心脏病的成年人方面有专业知识的心脏病专家。
医疗及随访
帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能有助于缓解充血性心力衰竭症状。一些心率非常慢的病人可能需要心脏起搏器。那些心率加快的人需要药物来控制心率，或者需要特殊的心导管检查(电生理学研究)来研究和治疗这些节律紊乱。看到心律失常节获取更多信息。折流板中的阻塞通常可以通过支架扩大阻塞区域来治疗。
活动的限制
许多患者不需要限制他们的活动，特别是那些接受了动脉转换的患者。一般建议接受心房开关手术的患者避免举重等会导致血压升高的活动。然而，如果你的心脏不能正常跳动，或者你有心律问题，你可能需要限制你的活动，以满足你的耐力。你的心脏病专家会帮助你确定是否需要限制你的活动。看到体育活动节获取更多信息。
预防心内膜炎
有大动脉转位和心房开关手术的人需要预防心内膜炎。大多数接受简单动脉转换手术的患者不需要预防。你的心脏病专家将能够确定你是否需要在某些牙科检查之前继续服用常规抗生素。请参阅心内膜炎了解更多信息。
怀孕
移位修复的妇女可能成功怀孕。如果存在心力衰竭或心律失常，从怀孕到母亲的风险会增加。在怀孕前咨询有先天性心脏缺陷患者护理经验的心脏病专家，了解其健康风险是很重要的。请参阅怀孕了解更多信息。对于转位妇女，也可以在具有高风险产科服务和成人先天性心脏病专业知识的中心进行检查。
我还需要做手术吗?
接受过Mustard或Senning手术的患者可能需要导管技术或手术来纠正心房隧道的异常，修复异常瓣膜或控制心律紊乱。慢节奏和快节奏都很常见，所以很多做这些手术的病人最终都需要起搏器。
不经常进行动脉转换手术的患者可能需要更多的手术来缓解原手术处主动脉或肺动脉的狭窄，或修复泄漏的瓣膜。
