大动脉转位

L-TGA图

这是什么?

心脏下部完全颠倒的心脏

心脏的这种畸形导致正常血流模式的逆转,因为心脏的左右下腔颠倒了。然而,i的移位没有a那么危险d-transposition因为大动脉也是反向的。这种“双重逆转”使身体仍然接受富氧血液,而肺部仍然接受贫氧血液。

为l-移位儿童的父母提供更多信息

是什么引起的?

原因尚不清楚,但遗传因素可能与此有关。

它是如何影响心脏的?

在这种情况下,血液正常流通,但右心室必须在高于正常的压力下泵送。右心室功能可能随着时间的推移而下降。

这对我的孩子有什么影响?

患有l-移位的婴儿通常不是蓝色的。这种先天性心脏缺陷可能在很长一段时间内都不会被发现。它可能要到成年后才会被诊断出来,这时充血性心力衰竭、心脏杂音和心律异常可能会发展起来。当有室间隔缺损和肺动脉瓣阻塞,婴儿可能脸色发青,经常听到杂音。

需要手术吗?

大多数没有室间隔缺损或肺动脉瓣阻塞的儿童不需要手术。有这些问题的儿童可能需要手术来关闭孔,缓解血液流向肺部的阻塞,在某些情况下修复或更换泄漏的三尖瓣。对于VSDs患者,可能建议进行更复杂的外科手术,称为“双开关”,将富氧血液重新输送到左心室和主动脉,将贫氧血液重新输送到右心室和肺动脉。

你的孩子可能会有的问题

患者在成年后可能出现心肌问题、三尖瓣渗漏或心律问题,无论他们之前是否接受过手术。与d-TGA心房修复的患者一样,右心室可能减弱,导致充血性心力衰竭。异常缓慢的心律可能会导致昏厥或疲劳。最令人担忧的是心律缓慢,完全性心脏传导阻滞,在l-转置中很常见。与d-TGA患者相比,快速心律不常见。

持续的关心

我的孩子将来需要什么?

帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能有助于缓解充血性心力衰竭症状。在心律异常缓慢的情况下可能需要使用起搏器。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术,你也应该咨询心脏病专家在照顾患有先天性心脏病的成年人方面的专业知识。

医疗跟进

常规检查包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试。你的心脏病专家可能会建议你做其他检查,比如核磁共振或心导管检查。

活动的限制

许多患者不需要限制他们的活动,除了避免像举重这样会导致血压升高的活动。然而,如果你的孩子心脏不能正常跳动,或者你有心律问题,你可能需要限制你的活动,以你的耐力。你的心脏病专家会帮助确定你的孩子是否需要限制你的活动。

预防心内膜炎

有l型大动脉转位的人如果有假瓣膜可能需要预防心内膜炎。在大多数患者中,没有人工瓣膜,心脏病专家将能够确定患者在进行某些牙科手术之前是否需要继续服用常规抗生素。

先天性心脏缺陷ID表

更多关于l-移位成人的信息

是什么引起的?

原因尚不清楚,但遗传因素可能与此有关。

它是如何影响心脏的?

在这种情况下,血液正常流通,但右心室必须在高于正常的压力下泵送。右心室功能可能随着时间的推移而下降。

它对我有什么影响?

患有l-移位的婴儿通常不是蓝色的。这种先天性心脏缺陷可能在很长一段时间内都不会被发现。它可能要到成年后才会被诊断出来,这时充血性心力衰竭、心脏杂音和心律异常可能会发展起来。

当有室间隔缺损和肺动脉瓣梗阻时,婴儿可能面色发青,常听到杂音。除非这些问题在儿童时期得到解决,否则成年患者可能偶尔仍会忧郁。

如果l-转位是在儿童时期修复的,我能期待什么?

大多数没有室间隔缺损或肺动脉瓣阻塞的儿童不需要手术。即使进行了修复,大多数人仍然有一个向主动脉泵血的右心室。

成年后能进一步修复吗?

成年后可能需要第一次手术或重复手术。例如,三尖瓣可能会渗漏,需要更换。很少有病人能从一种叫做“双开关”的复杂手术中受益。

你可能遇到的问题

患者在进入生命的第三和第四十年时可能会出现心肌问题,三尖瓣泄漏或心律问题,无论他们之前是否接受过手术。与d-TGA心房修复的患者一样,右心室可能减弱,导致充血性心力衰竭。异常缓慢的心律可能会导致昏厥或疲劳。最令人担忧的心律缓慢,完全性心脏传导阻滞,常见于l-转位。与d-TGA患者相比,快速心律不常见。

持续的关心

我将来需要什么?

在治疗成人先天性心脏病方面具有专业知识的心脏病专家应该定期对你进行评估,至少每年一次,如果你有症状,应该更频繁地进行评估。帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能有助于缓解充血性心力衰竭症状。在心律异常缓慢的情况下可能需要使用起搏器。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术,你也应该咨询心脏病专家在照顾患有先天性心脏病的成年人方面的专业知识。

医疗跟进

常规检查包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试。你的心脏病专家可能会建议你做其他检查,比如核磁共振或心导管检查。如果你有心脏起搏器,你需要更频繁地检查心脏起搏器的功能。

活动的限制

许多患者不需要限制他们的活动,除了避免像举重这样会导致血压升高的活动。然而,如果你的心脏不能正常跳动,或者你有心律问题,你可能需要限制你的活动,以满足你的耐力。你的心脏病专家会帮助你确定是否需要限制你的活动。

预防心内膜炎

有l型大动脉转位的人如果有假瓣膜可能需要预防心内膜炎。在大多数患者中,没有人工瓣膜,心脏病专家将能够确定患者在进行某些牙科手术之前是否需要继续服用常规抗生素。

怀孕

大多数患有l-移位的妇女可以怀孕,但风险只会轻微增加。如果存在心力衰竭或心律失常,从怀孕到母亲的风险会增加。在怀孕前咨询有先天性心脏缺陷患者护理经验的心脏病专家,了解其健康风险是很重要的。请参阅怀孕了解更多信息。

我成年后需要手术吗?

大多数l-转位患者之前没有做过手术,也永远不需要手术。有些患者需要手术来修复异常瓣膜或控制心律紊乱。仍然有室间隔缺损和肺狭窄的患者可能从手术中受益,手术应该由具有丰富先天性心脏缺陷经验的心脏外科医生进行。