单心室缺损
它们是什么?
影响心脏下腔的罕见疾病。腔室可能较小、发育不全或缺少一个瓣膜。
左心发育不良综合征(HLHS)-左心脏发育不全。主动脉和左心室太小，动脉和隔膜上的孔没有完全成熟和闭合。
肺闭锁/完整的室间隔-肺瓣膜不存在，唯一接受氧气的血液是通过发育过程中通常关闭的开口转移到肺部的血液。
三尖瓣闭锁心脏没有三尖瓣，所以血液不能正常地从身体流入心脏。血液没有适当地补充氧气，所以它不能完成正常的身体-心脏-肺-心脏-身体的循环。
有单心室缺陷的孩子的父母
左心发育不良综合征
这是什么?
在左心发育不全综合征(HLHS)中，心脏的左侧——包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣——是不发达的。
是什么引起的?
在大多数儿童中，病因不明。有些儿童除了患有HLHS外，还会有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
在HLHS中，从肺部返回的血液必须流经心房之间的壁上的开口(房间隔缺损)。右心室将血液泵入肺动脉，血液通过动脉导管未闭到达主动脉(见图)。
这个缺陷对我的孩子有什么影响?
婴儿在出生时通常看起来很正常，但在出生后几天内，由于导管关闭而需要就医。婴儿可能脸色苍白，呼吸急促和困难，进食困难。这种心脏缺陷通常在出生后的头几天或一个月内致命，除非得到治疗。
对于这个缺陷可以做些什么?
这种缺陷是无法矫正的，但有些婴儿可以通过一系列手术或心脏移植来治疗。在进行手术之前，导管通过静脉注射药物保持开放。因为这些手术很复杂，需要根据每个孩子的情况进行调整，所以有必要与孩子的医生讨论所有的医疗和手术选择。
如果你和你孩子的医生同意应该进行手术，手术将分几个阶段进行。第一阶段，被称为诺伍德手术，允许右心室将血液泵入肺部和身体，而不需要保持导管打开。血液通过Blalock-Taussig(插入图片上的箭头)或Sano分流器流向肺部。诺伍德手术必须在出生后不久进行。第二阶段(双向Glenn或半Fontan)通常在4至12个月之间进行，第三阶段(外侧隧道Fontan或心外Fontan)通常在18个月至3岁之间进行。
这些手术在将低氧血液输送到心脏和肺动脉的静脉之间建立了连接。这样做的目的是让右心室只向身体输送含氧血液，防止或减少紫绀(低于正常血氧水平)。有些婴儿需要多次中间手术才能做到这一点。
一些医生建议心脏移植来治疗HLHS。虽然它可以为婴儿提供一个具有正常结构的心脏，但婴儿将需要终生服用药物以防止排斥反应。许多其他与移植相关的问题可能会发展，这些问题应该与你孩子的医生讨论。
我的孩子可以做什么活动?
患有HLHS的儿童可能会被建议限制他们的体力活动，以他们自己的耐力。一般来说，许多竞技运动带来的风险更大。您孩子的儿科心脏病专家将帮助您确定适当的活动量。
我的孩子将来需要什么?
患有HLHS的儿童需要心脏病专家终身随访，反复检查他们的心脏如何工作。几乎所有患有HLHS的儿童都需要心脏药物、心导管插入术和额外的手术。
如何预防心内膜炎?
患有HLHS的儿童患心内膜炎的风险增加。询问你的儿科心脏病专家，在进行某些牙科手术之前是否需要服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎了解更多信息。
先天性心脏缺陷ID表(PDF)(链接在新窗口中打开)(链接在新窗口中打开)
肺动脉闭锁
这是什么?
肺闭锁不存在肺动脉瓣。血液不能从右心室流入肺动脉并进入肺部。右心室和三尖瓣通常发育不良。
是什么引起的?
在大多数儿童中，病因不明。有些儿童在肺闭锁的同时可能有其他心脏缺陷。(患有法洛四联症的儿童同时患有肺闭锁，治疗方法与其他法洛四联症患者类似。)
它是如何影响心脏的?
房间隔的开口让血液流出右心房，因此低氧血液与左心房的富氧血液混合。左心室将这种缺氧血液的混合物泵入主动脉并排出体外。婴儿呈现蓝色(紫绀)是因为血液中的氧气较少。肺血流的唯一来源是动脉导管未闭(PDA)，肺动脉和主动脉之间的开放通道。
肺闭锁对我的孩子有什么影响?
如果PDA变窄或关闭，肺血流量就会减少到极低的水平。这会导致非常严重的紫绀。症状可能在出生后不久出现。
对于这个缺陷可以做些什么?
临时治疗包括一种药物，以防止PDA关闭。外科医生可以在主动脉和肺动脉之间进行分流，这可能有助于增加流向肺部的血液。
更完整的修复取决于肺动脉和右心室的大小。如果肺动脉和右心室非常小，则可能无法通过手术纠正缺陷。在一些儿童中，在冠状动脉和右心室之间形成异常通道(正弦)。这些鼻窦炎也会限制孩子可以接受的手术类型。对于肺动脉和右心室大小比较正常的儿童，开胸手术可能有助于心脏更好地工作。
如果右心室太小而不能成为一个良好的泵送腔，外科医生可以将身体静脉直接连接到肺动脉上。也可以关闭心房缺损以缓解紫绀。这些手术被称为格伦和丰坦手术。
我的孩子可以做什么活动?
可能建议肺闭锁儿童限制他们的体力活动，以他们自己的耐力。一些竞技运动可能会带来更大的风险。您孩子的儿科心脏病专家将帮助您确定适当的活动量。
我的孩子将来需要什么?
患有肺闭锁的儿童需要与儿科心脏病专家进行定期随访，一旦他们成年，需要与接受过先天性心脏缺陷特殊培训的心脏病专家进行终身定期随访。一些儿童可能需要药物、心导管或额外的手术。
如何预防心内膜炎?
患有肺闭锁的儿童患心内膜炎的风险增加。询问你的儿科心脏病专家，在进行某些牙科手术之前是否需要服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎了解更多信息。
这是什么?
在这种情况下，没有三尖瓣所以血液不能从右心房流向右心室。结果，右心室很小，发育不完全。孩子的生存取决于心房之间的壁上有一个开口(房间隔缺损)，通常在两个心室之间的壁上有一个开口(室间隔缺损)。结果，从身体静脉回流到右心房的低氧血液通过房间隔缺损进入左心房。在那里，它与肺部的富氧血液混合。大部分部分含氧的血液从左心室进入主动脉，然后进入身体。小于正常量的血通过室间隔缺损流入小的右心室，通过肺动脉，再流回肺部。由于这种不正常的循环，孩子看起来很蓝(紫绀)。
可以做些什么来治疗它?
通常有必要进行外科手术，称为分流术，以增加流向肺部的血液。这可以改善紫绀。一些患有三尖瓣闭锁的儿童有过多的血液流向肺部。他们可能需要一种不同类型的手术，称为肺动脉绑扎术，以减少流向肺部的血液。这对保护肺血管很重要。
能修好吗?
大多数患有三尖瓣闭锁的儿童可以通过手术让他们的心脏更正常地工作。身体静脉和肺(肺)动脉之间建立了连接。这通常分两个阶段完成。首先，通过双向格伦手术将身体上半部分的大静脉(上腔静脉)与肺部动脉相连。
随后，身体下半部分的大静脉(下腔静脉)以及肝脏的静脉通过Fontan手术与肺部动脉相连。有时，在Fontan手术时，故意在血流的低氧和高氧侧之间留下一个开口。Fontan手术可能会消除或大大改善紫绀，但没有正常工作的右心室，心脏就不能像正常心脏那样工作，因为正常心脏有两个泵。Fontan手术可以使用如图所示的环绕心脏的管子，也可以使用进入心脏内部的通道(挡板)。两种Fontan手术都将身体下半部分和肝脏的缺氧血液输送到肺部。
我的孩子将来需要什么?
患有三尖瓣闭锁的儿童需要心脏病专家终身随访，反复检查他们的心脏工作情况。
如何预防心内膜炎?
患有三尖瓣闭锁的儿童患心内膜炎的风险增加。询问你的儿科心脏病专家，在进行某些牙科手术之前是否需要服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎了解更多信息。
有单心室缺陷的成年人
三尖瓣闭锁
在这种情况下，没有三尖瓣所以血液不能正常地从右心房流向右心室。
结果，右心室很小，发育不完全。存活取决于心房之间的壁上有一个开口(房间隔缺损)，通常在两个心室之间的壁上有一个开口(室间隔缺损)。结果，从身体静脉回流到右心房的低氧血液通过房间隔缺损进入左心房。在那里，它与肺部的富氧血液混合。大部分部分含氧的血液从左心室进入主动脉，然后进入身体。小于正常量的血通过室间隔缺损流入小的右心室，通过肺动脉，再流回肺部。由于这种不正常的循环，这种情况下的患者看起来很蓝(紫)，直到可以进行手术。
肺闭锁/完整的室间隔
肺闭锁不存在肺动脉瓣。血液不能从右心室流入肺动脉并进入肺部。右心室和三尖瓣通常发育不良。
房间隔的开口让血液流出右心房，因此低氧血液与左心房的富氧血液混合。左心室将这种缺氧血液的混合物泵入主动脉并排出体外。婴儿呈现蓝色(紫绀)是因为血液中的氧气较少。肺血流的唯一来源是动脉导管未闭(PDA)，肺动脉和主动脉之间的开放通道。
一些肺闭锁/中隔完整的患者可以进行修复，使右心室比其他单心室患者更正常地生长和功能。更完整的修复取决于肺动脉和右心室的大小。如果肺动脉和右心室非常小，患者可能需要与其他单心室患者相同的手术类型。在一些患者中，冠状动脉和右心室之间形成异常通道(正弦)。这些窦状波会使病情复杂化，甚至会导致心脏移植。
左心发育不良综合征
在左心发育不全综合征(HLHS)中，心脏的左侧——包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣——是不发达的。从肺部回流的血液必须流经心房之间的壁上的开口(房间隔缺损)。右心室将血液泵入肺动脉，血液通过动脉导管未闭到达主动脉。
这一系列手术与其他单心室患者的手术相似;然而，第一次手术(诺伍德期)比其他单心室患者更复杂。
是什么导致了单心室心脏缺陷?
在某些情况下，遗传问题可能与单心室心脏有关。大多数病例没有明确的病因。
它是如何影响心脏的?
在某些情况下，心室发育不全会影响血液流向身体，在其他情况下则会影响肺部。如果没有早期干预，许多患者在婴儿期死亡。在少数患者中，单心室的类型导致身体和肺部之间的循环平衡，并且可以在不手术的情况下度过童年。
它对我有什么影响?
几乎所有患有单心室的成年人在童年时都至少做过一次手术，在许多情况下，做过两次或三次手术。大多数这样的手术会导致缺氧的血液从静脉流向肺部，而不经过泵血室(心室)，而心室则向身体泵血。由于缺乏肺的泵送腔，导致血液进出肺部的效率低下，这可能会引起问题。
如果在儿童时期修复了单心室，我能期待什么?
在出生后的第一周，手术通常是必要的，以增加或减少肺部的血流量。一种叫做分流术的手术是为了在婴儿出生后的第一周增加肺部的血流量。这可以改善紫绀。一些患有三尖瓣闭锁的儿童有过多的血液流向肺部。他们可能需要一种不同类型的手术，称为肺动脉绑扎术，以减少流向肺部的血液。这对保护肺血管很重要。少数儿童的肺部供血量刚好，不需要进行初始手术。
几乎所有只有一个心室的成年人都进行了后续的手术，以建立身体静脉(下腔静脉和上腔静脉)和肺(肺)动脉之间的连接。这通常分两个阶段完成。首先，通过双向格伦手术将身体上半部分的大静脉(上腔静脉)与肺部动脉相连。
随后，身体下半部分的大静脉(下腔静脉)以及肝脏的静脉通过Fontan手术与肺部动脉相连。
有时，在Fontan手术时，故意在血液流动的贫氧和富氧两侧之间留下一个开口，称为开窗。Fontan手术可能会消除或大大改善紫绀，但没有正常工作的右心室，心脏就不能像正常心脏那样工作，因为正常心脏有两个泵。
你可能遇到的问题
许多患者在儿童期接受单心室手术后存活了三到五十年。这些病人中有很多功能很好，活动量很好。然而，一些有单心室缺陷的病人确实有健康问题。
少数未进行手术的患者会出现紫绀(低氧水平，导致发蓝)、精力不足和感染的风险较高，如脑脓肿或心内膜炎(心脏感染)。这些问题缩短了一些人的寿命。
如果你做过单心室缺陷的手术，你可以过相对正常的生活。然而，你剧烈运动的能力通常会降低。
有几种基本类型的问题在这群人中最常见。这些问题可能与患者手术时的年龄和手术类型有关。潜在的问题包括:
- 节律问题，一般是心率快(心动过速、室上性心动过速、心房扑动)或心率慢。
- 液体潴留，尤指在腹部和下肢一些成年人在手术后可能会出现静脉曲张。
- 当只有一个心室时心肌衰弱和衰竭的风险更大。
- 心脏内可能需要抗凝治疗的血块。
持续的关心
我将来需要什么?
单心室缺陷是最复杂的先天性心脏病之一。如果你有这种缺陷，你需要由专门研究成人先天性心脏病的心脏病专家定期检查，并终生持续护理。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位在成人先天性心脏病护理方面有专业知识的心脏病专家。
医疗
许多患有单心室缺陷的人需要每天或多次用药。这种护理最好由非常熟悉这些病人的解剖复杂性和并发症的心脏病专家提供。这需要在先天性心脏病方面受过训练的心脏病专家的专业知识。
你至少需要每年检查一次来监测你的健康状况。这可能意味着你需要做心电图(ECG)、超声心动图(心脏超声，包括经食管超声心动图)、心导管检查、动态心电图和心律失常事件监测，以及运动压力测试。
活动的限制
你可能需要限制你的活动，尤其是竞技运动。如果你的心脏功能下降或节律紊乱，你可能需要更多地限制你的活动。看到体育活动节获取更多信息。你的心脏病专家会帮助你决定是否必须限制你的活动。
心内膜炎的预防
在某些牙科手术之前，需要使用抗生素来预防心内膜炎。请参阅心内膜炎了解更多信息。
怀孕
一些接受过丰坦式手术的妇女可以怀孕并安全分娩。如果心肌虚弱，如果Fontan连接处有阻塞或凝块，或者如果有心律失常，风险会增加。如果你想怀孕，重要的是在怀孕前和你的心脏病专家谈谈，了解怀孕的风险。同样重要的是，有一个在照顾怀孕和分娩期间先天性心脏缺陷患者方面经验丰富的高危产科医生。请参阅怀孕了解更多信息。
你还需要手术吗?
大多数单心室手术在出生后的两到四年内进行，不需要更多的手术。如果你有上述任何并发症，你可能需要修改之前的手术程序。其他干预措施可能包括关闭孔洞、起搏器或修复或更换泄漏的瓣膜。在极少数情况下，可以考虑心脏移植。你的医生会解释这些可能性，因为每个单独的心室都有独特的特征。
