法洛四联症
这是什么?
有四个问题的心脏缺陷。
它们是:
- 心脏下腔之间的孔
- 从心脏到肺部的阻塞
- 的主动脉(血管)位于下腔孔上方
- 右下心室周围的肌肉过度增厚
为法洛四联症患儿家长提供更多信息
是什么引起的?
在大多数儿童中，法洛四联症的病因尚不清楚。这是一种常见的心脏缺陷。在患有唐氏综合症的儿童中更为常见迪格奥尔格综合征．一些孩子可能有法洛四联症的其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺部泵血。在法洛四联症患儿中，血液可以从右泵室(右心室)穿过孔(VSD)到达左泵室(左心室)，并进入身体动脉(主动脉)。从右心室通往肺动脉的肺动脉瓣阻塞会阻止正常数量的血液被泵入肺部。有时肺动脉瓣完全阻塞(肺动脉闭锁)。
法洛四联症对我的孩子有什么影响?
患有未修复的法洛四联症的婴儿和幼儿通常呈蓝色(紫)。原因是一些缺氧的血液通过左右心室壁之间的孔被泵入体内，而不是被泵入肺部。
对于法洛四联症可以做些什么?
法洛四联症通过手术治疗。如果婴儿很小或有其他问题，可以先做临时手术。完整的修复将在稍后进行。有时第一次手术是彻底修复。
临时操作
在一些婴儿中，a分流器可以先做手术，为肺部提供充足的血液。这不是开胸手术，也不能修复心脏内部。分流通常是一个小的合成材料管缝在身体动脉(或主动脉)和肺动脉之间。当稍后进行完全修复时，将关闭分流器。
完成修理
彻底的修复往往在生命的早期进行。外科医生用补片闭合室间隔缺损，通过切除肺动脉瓣下方增厚的肌肉，修复或切除阻塞的肺动脉瓣，并在必要时扩大通往每个肺的肺动脉分支，打开右心室流出道。
有时在右心室和肺动脉之间放置一根管子。这有时被称为拉斯泰利修复。这和其他一些心脏缺陷的修复方法很相似。
孩子的活动会受到限制吗?
您的孩子可能需要限制身体活动，特别是竞技运动，如果有剩余的阻塞或泄漏的肺动脉瓣，这是常见的修复后。心脏功能下降或节律紊乱的儿童可能需要更多地限制他们的活动。
如果四联症已经通过手术修复，并且肺动脉瓣没有阻塞或泄漏，您的孩子就可以参加正常的活动，而不会增加太多的风险。
您孩子的儿科心脏病专家将帮助您决定您的孩子是否需要限制体力活动。
我的孩子将来需要什么?
如果你的孩子已经修复了法洛四联症，他或她将需要定期与儿科心脏病专家进行随访。作为一个成年人，你的孩子将需要终身定期与心脏病专家进行随访，他们在先天性心脏缺陷方面接受过特殊培训。
一些长期的问题可能包括右泵腔和肺动脉之间残留或恶化的阻塞。患有修复法洛四联症的儿童发生心律失常的风险更高。有时会引起头晕或昏厥。
一般来说，长期前景是好的，但有些孩子可能需要药物、心导管插入术甚至更多的手术。
如何预防心内膜炎?
患有法洛四联症的儿童患心内膜炎的风险增加。一些儿童，包括那些接受过瓣膜置换术的儿童，仍然有分流或手术补丁周围有泄漏，需要在某些牙科手术之前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎了解更多信息。
法洛四联症成人的更多信息
是什么引起的?
在大多数情况下，病因尚不清楚，尽管在一些患者中，遗传因素起了作用。这是一种常见的心脏缺陷。它可能更常见于唐氏综合征(与房室管缺陷相关)或DiGeorge综合征的患者。一些患者除了法洛四联症外还可能有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺部泵血。在法洛四联症患者中，血液可以从右泵室(右心室)穿过孔(VSD)到达左泵室(左心室)，然后进入身体动脉(主动脉)。从右心室通往肺动脉的肺动脉瓣阻塞会阻止正常数量的血液被泵入肺部。有时肺动脉瓣完全阻塞(肺动脉闭锁)。
法洛四联症对我有什么影响?
大多数患者在婴儿或幼儿时期被诊断为法洛四联症。未修复的法洛四联症患者通常呈蓝色(紫绀)。这在患有未修复法洛四联症的婴儿、儿童和成人中都是如此。大多数患有法洛四联症的成年人在童年时进行了修复。许多人没有症状，但可能有残留或复发的问题。这些包括瓣膜的血液渗漏到心脏右侧，血液从心脏右侧流出堵塞和心律问题。一些有这些问题的患者可能运动耐受性有限，可能需要药物，重复手术和/或特殊的起搏器来降低心律问题的风险。
对于法洛四联症可以做些什么?
法洛四联症有两种治疗方法。一种是通过分流给肺部更多的血液来提供暂时的改善。另一个是完全修复构成法洛四联症的两个最重要的异常。患者一生中可能会做一次或两次手术。
分流手术
在一些患者中，可能首先进行分流手术以向肺部提供更多的血液。这不是开胸手术，也不能修复心脏内部。分流通常是一个小的合成材料管缝在身体动脉(或主动脉)和肺动脉之间。当稍后完成完整的心内修复时，将分流器移除。这通常是在婴儿身上做的，让他们长得足够大，可以进行全面修复，但如果成年人不能立即进行全面修复，偶尔也会这样做。有些成年人从小就有分流，但从来没有完全修复过。即使成年后，这些患者仍有可能得到完全的修复。
完成修理
完全修复往往在生命早期完成，但在某些情况下，它可以在成年期完成。外科医生用补片缝合室间隔缺损，解除血液流向肺部的阻塞。这可以通过去除肺动脉瓣下方增厚的肌肉，修复或移除阻塞的肺动脉瓣，如有必要，扩大通往每个肺的肺动脉分支来实现。有时在右心室和肺动脉之间放置带有瓣膜的导管。这有时被称为拉斯泰利修复。这和其他一些心脏缺陷的修复方法很相似。
重复操作
打开肺动脉瓣的手术通常会导致肺动脉瓣泄漏。虽然这比原来的异常更容易容忍，但泄漏的阀门最终会引起问题。随着患者的成长，也可能会留下或发展出阻塞的通路。对于法洛四联症的成年患者，瓣膜泄漏和通路阻塞都会引起问题。在许多情况下，可能需要在青春期或成年期进行另一次手术来替换肺瓣膜。
持续的关心
医疗
如果你已经修复了法洛四联症，你需要定期与接受过先天性心脏缺陷特殊训练的心脏病专家进行随访。您可能需要在手术前或手术后服用药物，以帮助您的心肌收缩或控制心律异常。你的心脏病专家会通过各种测试来跟踪你的进展。这些包括心电图、动态心电图监测、运动压力测试、超声心动图和心脏核磁共振成像。这将有助于确定您是否需要进行其他手术，例如心导管插入术或更多手术。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位在照顾患有先天性心脏病的成年人方面有专业知识的心脏病专家。
活动的限制
如果法洛四联症已经通过手术修复，并且肺动脉瓣没有阻塞或泄漏，你就可以参加正常的活动而不会增加太多的风险。如果有残留的阻塞或肺动脉瓣泄漏，你可能需要限制你的活动，这在修复后很常见。这种限制对于竞技体育尤其必要。心功能下降或节律异常的患者可能需要更多地限制他们的活动。你的心脏病专家会帮助你决定是否需要限制。看到体育活动节获取更多信息。
我将来需要什么?
如果你已经修复了法洛四联症，你将需要终身定期的跟踪调查一位在先天性心脏缺陷方面受过特殊训练的心脏病专家。
一些长期的问题可能包括右泵腔和肺动脉之间残留或恶化的阻塞。另一个问题可能是肺动脉瓣渗漏和右侧心脏增大。修复法洛四联症的患者发生心律失常的风险更高。有时会引起头晕或昏厥。
一般来说，长期前景良好，但有些患者可能需要药物治疗、心导管插入术甚至更多的手术。
心内膜炎的预防
法洛四联症患者患心内膜炎的风险增加。患有未修复或部分修复四联症的人在进行某些牙科手术前需要抗生素来预防心内膜炎。如果你的法洛四联症已经修复，你的心脏病专家会告诉你是否需要继续接受这些常规抗生素治疗。请参阅心内膜炎了解更多信息。
你可能遇到的问题
心脏功能
在长期的术后，你的心肌功能可能会下降，你需要药物治疗。这通常反映右侧心脏功能减弱，但在极少数情况下也可能发生左心室功能下降。可能需要的药物包括利尿剂(水丸)，帮助心脏更好泵的药物和控制血压的药物。
心律失常
患有修复法洛四联症的人患心律失常的风险更高。它们可以起源于心房或心室。有时会引起头晕或昏厥。你可能需要药物来控制它们。有时患者还需要血液稀释剂来降低与心律失常相关的中风风险。在极少数情况下，您可能需要在心导管实验室或手术室进行手术以消除这些心律失常并控制症状。看到心律失常节获取更多信息。有些病人需要起搏器或植入式除颤器来治疗心律失常。
怀孕
在许多情况下，修复法洛四联症的妇女都有成功的足月妊娠。一些有严重心脏问题的妇女可能面临怀孕困难的风险。请参阅怀孕了解更多信息。一旦法洛四联症得到修复，怀孕的风险很低，除非妇女有一些副作用或残留的影响，如不规则的心律或持续的肺动脉瓣狭窄。任何考虑怀孕的女性都应该在怀孕前由她的心脏病专家咨询多学科团队进行全面的身体检查，以找出怀孕可能存在的风险。妊娠被认为是高风险的，不建议未手术的法洛四联症患者继续“青紫”(蓝色)。
我还需要做手术吗?
在第一次完全修复后，残留的问题可能需要你在心导管实验室进行更多的开胸手术或程序。在某些情况下，可能需要在心导管实验室使用球囊尖端导管在狭窄区域扩张和/或放置可膨胀支架。
