成人法洛四联症患者心律失常管理的挑战

最后更新:2022年11月04日

披露:PC由加拿大心脏节律协会乔治矿业旅行奖学金支持，KKN没有什么可披露的
时间:2022年10月20日，周四
作者:Praloy Chakraborty, MD, FACC(1)和Krishnakumar Nair, MD (2)
1)俄克拉荷马大学健康科学中心，俄克拉荷马城，俄克拉荷马;2)多伦多大学卫生网络，彼得蒙克心脏中心，多伦多大学，加拿大安大略省多伦多

查看修复法洛四联症心律失常总结

尽管现代外科技术的进步使法洛四联症(TOF)患者的长期生存得到了显著改善。1、2在美国，心律失常已成为手术修复后存活的患者死亡和发病的主要原因。1、2大约一半的修复性TOF (rTOF)成年患者患有持续性心律失常，或在其一生中需要积极的心律失常干预。3.成人rTOF患者的心律失常可能导致心源性猝死，并增加心力衰竭和中风的发生率。4血流动力学应激引起的心房和心室结构重塑以及手术瘢痕引起的纤维化是心律失常的基础环境，再入是该人群中快速心律失常最常见的机制。4房性心律失常和室性心律失常均与发病年龄、首次手术年龄、既往分流手术及手术修复次数呈正相关。3、4

持续房性心律失常的成年rTOF患者可达20%。3.在这一人群中，由切房瘢痕周围微再入引起的心房内折返性心动过速(IART)和心尖峡部(CTI)依赖性心房扑动很常见。3、4虽然rTof人群中房颤的总体患病率较低，但45岁后房颤是最常见的心房心律失常。3.rTOF的IART多发生于右心房，右心房扩张和切房瘢痕是IART的常见决定因素。4相反，房颤通常与左侧心脏病相关，包括左心室功能障碍和左房扩张。3.无论发生机制和发生部位如何，持续性房性心律失常与心衰进展、需要再次手术、室性心律失常、住院率增加和死亡相关。5、6

虽然药物治疗被推荐作为房性心律失常的一线治疗，但射频导管消融(RFCA)对右房性心动过速(IART和CTI依赖性扑动)的急性成功率较高，在部分患者中，RFCA可作为初始策略。7考虑到进行性结构重塑和心律不整底物的广泛性质，尽管急性成功率高，但长期维持窦性心律可能很困难，可能需要重复手术。8与右房速相比，rTOF患者的房颤消融急性成功率低，复发率高。8IC类抗心律失常药物通常用于普通人群房颤的心律控制。然而，在手术的先天性心脏病人群中，严重的结构重塑可能会增加这组药物致心律失常的风险。9对于心律控制不成功的患者，应考虑使用房室结阻断剂来控制心室率。7

全身性栓塞是房性心律失常的另一可怕并发症，CHA2DS2-VASc评分低估了复杂先天性心脏病患者血栓栓塞的风险。10考虑到先天性心脏病的复杂性是血栓栓塞最强的危险因素，所有房性心律失常和rTOF患者，无论CHA2DS2-VASc评分如何，都应考虑长期口服抗凝治疗。7、10对于has -出血评分高的患者，可考虑个体化治疗。4

由于心房瘢痕和术后房室传导损伤，成年TOF患者也容易发生慢速心律失常。3.美国心脏病学会/美国心脏协会提出的指南和成人先天性心脏病心律失常识别和管理pace /HRS专家共识声明建议在这些患者中植入起搏器用于慢速心律失常。11然而，对于有残余分流的患者，应考虑全身性栓塞的风险增加。抗心动过速起搏可能有助于减少特定起搏适应症和需要长期抗心律失常药物和或射频消融的复发性IART患者的心律失常复发。12

与无先天性心脏病的患者不同，rTOF患者的心力衰竭通常由进行性右心室扩张和功能障碍引起。13、14然而，有20-25%的患者报告左室功能障碍。13RV心脏再同步化治疗(RV- crt)，包括室间隔和无RV壁的再同步化，被发现可以改善有RV功能障碍的rTOF患者的机电和临床结果，以及RBBB。15日16考虑到TOF手术矫正后RBBB的普遍发生，以及RBBB患者双室CRT的反应不佳，因此对于TOF患者及全体性左室功能障碍患者双室CRT的反应存在担忧。然而，尽管存在RBBB，但在完全矫正后，左室电不同步仍被证实，据报道，双室CRT可改善rTOF的结果，至少可改善中度左室收缩功能障碍。17如果伴有左室收缩功能不全，建议采用双室CRT。11

恶性室性心律失常引起的心脏性猝死是TOF患者死亡的主要原因。1、2据报道，大约15%的rTOF患者发展为持续性室性心律失常，单型室性心律失常最常见。3、4修复时年龄较大、既往行姑息性分流、高BMI、左室舒张功能不全、QRS延长(≥180 ms)、QRS破碎(fQRS)、动态监测时室性心律失常负担高、右室肥厚、房性心律失常、左室纵向功能异常均可预测室性心动过速的高风险。18 - 20妊娠诱导的右心室重塑加速可能是妊娠后室性心律失常短期和长期增加的原因。21大约三分之二的单型性室速rTOF患者保留了左心室功能，而左室收缩功能障碍在VF患者中更为常见。3、18手术性TOF患者的单型室速通常为左束支阻滞形态，提示其源于右心室病理。单型VTs通过宏观再入维持，在手术贴片和/或疤痕等结构障碍周围缓慢而非均匀的传导为再入创造了基质。22 - 24对死后TOF标本的解剖研究表明，右心室流出道(RVOT)周围存在四种解剖定义的峡部(AI)。三尖瓣环隙与RV切口/RVOT贴片之间(AI 1)、PV与VSD贴片之间(AI 3)的峡隙比RV切口/RVOT贴片与肺动脉瓣之间(AI 2)、VSD贴片与三尖瓣环隙(AI 4)的峡隙更常见。22电生理学研究表明，慢传导(CV<0.05 m/s)的AI为自发和诱导的单型室速创造了底物。24常规使用经房-经肺技术和早期修复手术与减少AI 1和2的存在相关。22由于纤维化程度最高，ai3最窄，最易引起心律失常。24

AICD植入适用于有事件史(复苏SCD或血流动力学非耐受性VT)或未来事件高风险的患者。25Khairy等人提出了一种基于点的风险分层评分，基于是否存在预先姑息性分流、QRS持续时间≥180 ms、非持续性室速、心室造口切口、LVEDP≥12 mm Hg和可诱导的持续性室性心动过速。18评分≥6分为高危，评分≤2分为低危。有6种危险因素的患者与有4种危险因素的患者相比，每年SCD风险明显更高(14% vs 3%)。对于有左室收缩或舒张功能不全、非svt、QRS持续时间≥180 ms或cMRI上右室广泛纤维化等非侵入性危险因素的rTOF患者，电生理研究和程序性心室刺激(PVS)诱导VT可用于进一步的风险分层。25阳性EPS伴可诱导的持续单型或多型VT与4的相对风险相关。7用于VT或SCD。26考虑到诱导性快速室速可能导致血流动力学不稳定的并发症，底物作图识别慢传导AI可能用于侵入性风险分层。24慢速传导AI的存在与室速诱导性相关，而慢速传导AI的缺失与电生理刺激时室速不诱导性相关，中期随访中无临床室速。在中位3.7年的随访中，大约10%的成年rTOF TOF患者接受了AICD植入，大约三分之一的患者接受了适当的ICD治疗。3、18

不幸的是，在这一人群中，aicd相关并发症较高，高达40%的患者出现ICD相关并发症，最常见的是不适当的ICD休克，影响25%的患者，其次是铅相关并发症。20.房性心律失常是不适当休克最常见的原因，其他原因包括导联功能障碍和窦性心动过速。其他并发症包括袋部感染、袋部血肿和前导性心内膜炎。皮下ICD可减少经静脉留置铅的长期并发症。然而，对于较慢的心律失常需要起搏，缺乏抗心动过速起搏，以及筛查失败可能限制了SICD在相对年轻人群中的使用。27

长期治疗适用于复发性ICD治疗的患者。β受体阻滞剂、胺碘酮和索他洛尔常用于抑制室性心律失常。18考虑到RFCA的高成功率，RFCA被认为是治疗复发性大折返性单型室速的首选方法。23尽管肺反流引起的右心室容量过载对促心律失常重塑有重要作用，但尽管血流动力学改善，肺瓣膜置换术并不能降低室速的风险。28在PVR期间进行AI的经验性手术消融术可能被认为是减少室速复发的替代方案。我们小组的一项回顾性研究表明，在接受AICD进行二级预防的患者中，在AICD植入前对AI进行基底消融可将适当的ICD休克降低85%。29

总之，速性心律失常和布雷迪心律失常在rTOF成年患者中普遍存在，并对长期死亡率和发病率有显著贡献。尽管在了解心律失常的机制和管理方面取得了重大进展，但在这一患者群体中，心律失常的治疗可能很困难。预防心源性猝死尤其具有挑战性。识别适当的危险因素并对这些因素进行前瞻性验证可以改善风险分层。通过射频消融和或手术消融对室性心律失常再入回路进行大规模的前瞻性评估，将有助于确定抑制室性心律失常复发的有效方式。

引用

Krieger EV, Zeppenfeld K, DeWitt ES, Duarte VE, Egbe AC, Haeffele C, Lin KY, Robinson MR, Sillman C, Upadhyay S;他代表美国心脏协会成人先天性心脏病委员会、年轻人终身先天性心脏病和心脏健康委员会以及临床心脏病学委员会。修复法洛四联症的心律失常:来自美国心脏协会的科学声明。中国生物医学工程学报。2022;15:e000084。doi: 10.1161 / HAE.0000000000000084

参考文献

  1. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, Fuster V, McGoon MD, Ilstrup DM, McGoon DC, Kirklin JW和Danielson GK。手术修复法洛四联症患者的长期结果。中华外科杂志1993;29(4):593- 593。
  2. Cuypers JA, ting ME, Konings EE, op皮克P, Utens EM, Helbing WA, Witsenburg M, van den Bosch AE, Ouhlous M, van Domburg RT, Rizopoulos D, Meijboom FJ, Boersma E, Bogers AJ和Roos-Hesselink JW。法洛四联症的非自然病史:手术矫正后40年的前瞻性随访。循环。2014;130:1944-53。
  3. Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, Opotowsky AR, Mongeon FP, Kay J, Valente AM, Earing MG, Lui G, Gersony DR, Cook S, Ting JG, Nickolaus MJ, Webb G, Landzberg MJ和Broberg CS。手术修复法洛四联症成人心律失常负担:一项多机构研究。循环。2010;122:868 - 75。
  4. Pinsker BL, Serfas JD和Krasuski RA。法洛四联症修复术后心律失常的负担与影响。当前心脏病学报告，2022;24:25 -234。
  5. Harrison DA, Siu SC, Hussain F, MacLoghlin CJ, Webb GD和Harris L。成人法洛四联症修复后晚期持续性心房心律失常。美国心脏病杂志2001;87:584-8。
  6. de Castilhos GM, Ley ALG, Daudt NS, Horowitz ESK和Leiria TLL。在一组法洛四联症患者23年的随访中，常规检测心房颤动/扑动可预测更糟糕的结局。儿科心脏病。2019;40:1009-1016。
  7. Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, Aziz PF, Blom NA, Chen J, Chessa M, Combes N, Dagres N, Diller G, Ernst S, Giamberti A, Hebe J, Janousek J, Kriebel T, Moltedo J, Moreno J, Peinado R, Pison L, Rosenthal E, Skinner JR和Zeppenfeld K。先天性心脏病中的心律失常:欧洲心律协会(EHRA)、欧洲儿科和先天性心脏病协会(AEPC)和欧洲心脏病学会(ESC)成人先天性心脏病工作组的立场文件，由HRS、PACES、APHRS和SOLAECE认可。Europace。2018;20:1719 - 1753。
  8. de Groot NMS, Lukac P, Schalij MJ, Makowski K, Szili-Torok T, Jordaens L, Nielsen JC, Jensen HK, Gerdes JC和Delacretaz E。法洛四联症患者术后房性心动过速消融治疗的长期结果:一项欧洲多中心研究。EP欧洲版，2012;14:522-527。
  9. 抗心律失常药莫里西嗪对心肌梗死患者生存的影响。新英格兰医学杂志1992;327:27 -233。
  10. Khairy P, Aboulhosn J, Broberg CS, Cohen S, Cook S, Dore A, Fernandes SM, Fournier A, Kay J, Levesque S, Macle L, Marcotte F, Mondésert B, Mongeon FP, Opotowsky AR, Proietti A, Rivard L, Ting J, Thibault B, Zaidi A和Hamilton R。先天性心脏病心房心律失常的血栓预防:一项多中心研究国际心脏病杂志。2016;223:729-735。
  11. 凯利P范兔GF Balaji年代,Berul CI, Cecchin F,科恩MI,丹尼尔斯CJ, BJ, Dearani是的,Groot N,杜宾,哈里斯L, Janousek J,坎特RJ, Karpawich PP、佩里JC Seslar SP,沙MJ, Silka MJ, Triedman JK,沃尔什EP和警告CA。步/小时心律失常的识别和管理专家共识声明在成人先天性心脏病:合作开发的儿科和先天性电生理学之间的社会(步)和心脏节律协会(小时)。由PACES、HRS、美国心脏病学会(ACC)、美国心脏协会(AHA)、欧洲心律协会(EHRA)、加拿大心律学会(CHRS)和国际成人先天性心脏病学会(ISACHD)理事机构认可。《心脏节律》2014;11:e102-65。
  12. 克雷默CC，马尔多纳多JR，奥尔森MD，金格里奇JC，奥乔亚LA和法律IH。先天性心脏病心房抗心动过速起搏的安全性和有效性。心脏节律。2018;15:543-547。
  13. Gatzoulis MA, Elliott JT, Guru V, Siu SC, Warsi MA, Webb GD, Williams WG, Liu P和McLaughlin PR。法洛四联症修复后左、右心室收缩功能。美国心脏病杂志2000;86:1352-7。
  14. Ghai A, Silversides C, Harris L, Webb GD, Siu SC和Therrien J。左心室功能障碍是成人法洛四联症术后晚期心源性猝死的危险因素。《大学心脏病杂志》2002;40:1675-80。
  15. janouiek J, Kovanda J, loekk M, Tomek V, Gebauer R, Kubuš P和Delhaas T。心脏再同步化治疗先天性心脏病慢性肺下右室功能不全《循环:心律失常与电生理》2019;12:e007157。
  16. janouhek J, Kovanda J, loekk M, Tomek V, vojtovitch P, Gebauer R, Kubuš P, Krejčíř M, Lumens J, Delhaas T和Prinzen F。先天性心脏病的肺右心室再同步。循环:心血管影像学。2017;10:e006424。
  17. Merchant FM, Kella D, Book WM, Langberg JJ和Lloyd MS。成年法洛四联症及左室收缩功能障碍患者的心脏再同步化治疗。起搏临床电生理。2014;37:321-8。
  18. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Viswanathan S, Barlow A, Gatzoulis MA, Fernandes SM, Beauchesne L, Therrien J, Chetaille P, Gordon E, Vonder Muhll I和Cecchin F。植入式心律转复除颤器治疗法洛四联症。循环。2008;117:363 - 370。
  19. 瓦伦蒂AM，高夫罗K，阿森扎GE，巴布-纳拉扬SV，施里尔J，加佐利斯MA，格罗宁克M，伊努祖卡R，基尔纳PJ，科亚克Z，兰兹伯格MJ，穆德B，鲍威尔AJ，瓦尔德R和格娃T。纳入指标队列的修复法洛四联症患者死亡和持续室性心动过速的当代预测因素心。2014;100:247。
  20. Waldmann V, Bouzeman Duthoit G, Koutbi L, Bessiere F, F Labombarda, Marquie C, Gourraud JB,绝对的P, Sellal JM, Bordachar P, Hermida, Anselme F,艾瑟琳说,Audinet C,伯纳德·Y Boveda年代,Bru P,包子党卫军,Clerici G, Da Costa, de Guillebon M, Defaye P,巴兹N, Eschalier R, R加西亚,Guenancia C, Guy-Moyat B, F米,irl D, Iserin L, Jourda F, Ladouceur M,拉格朗日P,拉雷多米,Mansourati J, Massoulie G, Mathiron, Maury P, Messali, Narayanan K,阮C, Ninni年代,斐瑞尔MC,Pierre B, Pujadas P, Sacher F, Sagnol P, Sharifzadehgan A, Walton C, Winum P, Zakine C, Fauchier L, Martins R, Pasquié JL, Thambo JB, Jouven X, Combes N和Marijon E。法洛四联症和植入式心脏除颤器患者的长期随访:DAI-T4F全国注册循环。2020;142:1612 - 1622。
  21. Egidy Assenza G, Cassater D, Landzberg M, Geva T, Schreier J, Graham D, Volpe M, Barker N, Economy K和Valente AM。妊娠对修复法洛四联症妇女右心室重塑的影响。国际心脏病学杂志。2013; 168:1847-52。
  22. Kapel GFL, Laranjo S, Blom NA, Hazekamp MG, Schalij MJ, Bartelings MM, Jongbloed MRM和Zeppenfeld K。手术对法洛四联症解剖峡部存在和大小的影响。心。2018;104:1200。
  23. Kapel GFL, Reichlin T, Wijnmaalen AP, Piers SRD, Holman ER, Tedrow UB, Schalij MJ, Stevenson WG和Zeppenfeld K。使用解剖确定的峡部再入。循环:心律失常与电生理。2015;8:102-109。
  24. Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP和Zeppenfeld K。通过电解剖定位确定的致心律失常解剖峡是修复法洛四联症室性心动过速的基础。《欧洲心脏》杂志，2017;38:268-276。
  25. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, Crumb SR, Dearani JA, Fuller S, Gurvitz M, Khairy P, Landzberg MJ, Saidi A, Valente AM和Van Hare GF。2018年AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南:美国心脏病学会/美国心脏协会临床实践指南工作组报告。《中华医学会心血管病杂志》2019;
  26. Khairy P, Landzberg MJ, Gatzoulis MA, Lucron H, Lambert J, Marçon F, Alexander ME和Walsh EP。程序性心室刺激在法洛四联症修复后的应用价值。循环。2004;109:1994 - 2000。
  27. 阿隆索P，奥斯卡J，鲁埃达J，卡诺O，皮门塔P，安德烈斯A，桑乔MJ和马丁内斯L。先天性心脏病心源性猝死高危人群的常规和右侧皮下ICD筛查22.中国生物医学工程杂志，2017;
  28. 哈里DM，贝鲁CI，切钦F，格娃T，高夫罗K，皮古拉F和沃尔什EP。法洛四联症肺瓣膜置换术:对生存和室性心动过速的影响。循环。2009;119:445-51。
  29. Kawada S, Chakraborty P, Downar E, Sanchez AP, Sathananthan G, Bhaskaran A, Kugamoorthy P, Albertini L, Oechslin EN, Silversides C, Wald RM, Roche SL, Swan L, Alonso-Gonzalez R, Thorne S, Harris L, Hickey E, Nanthakumar K, Mondésert B, Khairy P和Nair K。消融在预防法洛四联症患者复发性植入式除颤器休克中的作用。CJC公开，2021;3:619-626。

科学新闻评论

查看所有科学新闻评论

评论:接受非心脏手术的先天性心脏病患儿的围手术期护理:生存指南|作者:苏珊C.尼科尔森，医学博士|技术进步加上…

评论:管理成人法洛四联症患者心律失常的挑战10/20/2022 |作者:Praloy Chakraborty, MD, FACC(1)和Krishnakumar Nair, MD(2) |尽管当代的进步……

评论:心脏筛选无症状肾和肝移植候选人的试验和磨难|作者:Adnan Sharif, MD, FRCP |美国心脏协会(AHA)…

评论:穿着外周动脉疾病患者鞋子走路的重要性作者:J. Dawn Abbott, MD |分类的难题…

评论:实施科学与全民心血管健康:从知识到行动10/10/2022 |作者:Lisa A. Cooper，医学博士，MPH(1)和Christina Vincent, MPH(2) |什么是实现科学，为什么…

-本评论中所表达的观点不一定是编辑或美国心脏协会的观点-